黑棘皮症

概述

黑棘皮病(acanthosis nigricans)简称AN，又名黑角化病(keratosis nigricans)或色素性乳头状营养不良(dystrophie papillaire et pigmentaire)，是指以皮肤颜色加深及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见的皮肤病。

病因

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　　 尚不十分明确，有多种原因通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道，但有证据表明胰岛素起一定作用。
　　
　　

症状

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　　 1．好发生于颈、腋窝、腹股沟、外生殖器、肘、膝、脐、乳房及肛周等皱褶部位，个别患者皮损可波及全身。
　　 2．初为灰褐色至黑色弥漫性色素沉着，皮损逐渐增生，产生多数密集的乳头样增殖；常平行排列，触之柔软，呈天鹅绒样外观。
　　 3．可伴掌跖角化过度，粘膜亦可累及，出现乳头瘤样损害或色素沉着斑。
　　 4．本病分为多型，皮损基本相同，但严重程度、范围有所区别。临床上常见类型有肥胖型、良性型、恶性型和症状型。
　　 (1)肥胖型：本病最常见的一型，男女均可发病，肥胖者好发，多见于25～60岁，皱褶处可伴发皮赘。随着体重下降，皮损可消退，但色素持续存在。
　　 (2)良性型：可能为不规则的显性遗传病，见于肾上腺功能减退、结核病、婴幼儿畸胎瘤、体型肥胖的儿童等，青春期症状可加重，以后可长期处于静止状态。也可见于大剂量服用烟酸或皮质激素类药物的儿童或成人。
　　 (3)恶性型：好发于壮年或老年，约80%病例伴发内脏癌症，以腺癌居多，大多数是胃肠道、肺或乳房腺癌。
　　 (4)症状型：见于某些综合征患者，如Bloom综合征、Rud综合征及先天性脂肪代谢障碍等。
　　
　　

并发症

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1 肥胖症：患者体重的增加与黑棘皮病的发病有正比关系。
　　 2 肿瘤：可能与肿瘤产生的体液因子如肿瘤衍化生长因子，尤其是与转化生长因作用于表皮生长因子受体(EGFR)可诱发恶性黑棘皮病。

诊断

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1．面、颈及皮肤皱褶部位的色素沉着和乳头瘤样增生。
　　 2．组织病理：表皮中度角化过度及乳头瘤状增生，基底层色素增加。

治疗

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可试用赛庚啶，其机制是抑制释放的肿瘤产物。对肥胖性黑棘皮病，应纠正肥胖，体重恢复正常后，皮疹大都能自然消退。药物引起的在停用致病药后，皮疹可痊愈。对症状轻者，若为A型综合征，应治疗高胰岛素血症和雄激素过多症。有胰岛素抵抗的患者可选用二甲双胍、奥曲肽和维A酸。胰岛素样生长因子-1治疗某些严重的胰岛素抵抗者有效。口服避孕药可使黑棘皮病缓解。苯妥英对A型综合征的肌肉痉挛有效。对B型综合征应治疗相关的自身免疫性疾病。有报道补充鱼油使1例脂肪营养不良糖尿病患者的黑棘皮病皮疹获得改善。对良性型者一般无需治疗，若皮疹影响美容，可做美容手术。
　　 局部治疗可选用角质松解剂如卡泊三醇(calcil]otriol)、维生素D3类似物、水杨酸、尿素、维A酸软膏、足叶草脂等，也可试用连续波CO2激光治疗。
　　
　　

预防

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1 防止肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥。
　　 2 治疗肿瘤等原发病。
　　 3 注意观察服药后的身体反应。
　　 4 提高免疫力和调节皮肤温度。