朊病毒病

概述

长期以来，在动物和人体内存在着一种特殊病原体的感染，该病原体在被感染的动物或人体内能够长时期潜伏，其所引起的疾病有相似的病理变化，主要表现为广泛神经系统空泡形成，病变部位没有炎症反应。这一组疾病就是朊粒病(prion diseases)。

症状

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朊粒病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。目前已知的动物朊粒病有6种，包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、野生反刍动物海绵状脑病和牛脑海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE)。
　　 一大类人和动物的慢性、亚急性中枢神经系统的退行性疾病与朊粒感染有关，朊毒体病可为散发性（病因不明）、遗传性或传染性，其临床特点为：潜伏期长，可达数年或十数年至数十年；临床上主要表现为中枢神经系统的异常；病情进展迅速，可很快导致死亡。

诊断

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1．流行病学资料：接受过植入性电极脑电图或神经外科手术史；使用过垂体来源激素；供者被发现有朊粒疾病的器官移植受者；或有朊粒病家族史者等。这些资料对诊断朊粒疾病有较大帮助。
　　 2．临床表现：朊粒病本质上均为中枢神经系统的进行性退行性疾病，具有相似的独特临床表现，如共济失调、肌阵挛、痴呆、阳性锥体系和锥体外系征等。
　　 3．实验室检查：特征性的脑电图改变和病理学检查均有重要的辅助诊断价值。结合临床表现，如有脑组织的海绵状改变，可作出朊粒病的临床诊断。脑脊液中标志性神经元损害物质浓度升高可证明临床可疑病例。通过免疫组化技术或分子生物学技术证实患者脑组织中PrPsc的存在，则能确诊朊粒病。
　　 朊粒病的生前诊断较为困难，绝大部分病例死后经病理检查才获确诊。

治疗

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抗病毒剂阿糖胞苷、阿糖腺苷和干扰素等已被试用，但显效甚微。实验发现，个别药物早期使用，最好在症状出现前使用，可推迟发病。

预防

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鉴于朊粒病目前尚无有效治疗，预防就显得尤为重要。
　　 1．管理传染源
　　 由于医源性克-雅病大多是通过器官移植或使用生物制品所致，因此必须严格器官捐献的标准。朊粒病患者或任何神经系统退行性疾病患者、曾接受垂体来源激素治疗者、有朊粒病家族史者均不能作为器官、组织或体液的供体，不能作献血员。对遗传性朊粒病家族进行监测，给予遗传咨询和产前筛查。
　　 2．切断传播途径
　　 常规用于处理病人血液和体液的预防措施均应该遵循。物理方法有蒸汽高压消毒132℃1小时，可使用的有效化学剂氢氧化钠、次氯酸盐、浓甲酸均可显著地减低污染物的传染性。用1mol/L氢氧化钠(NaOH)浸泡污染物1小时，可完全灭活感染因子，含有效氯16500ppm的次氯酸钠溶液处理2小时，预真空134～138℃18分钟，或预真空132℃60分钟，可使疯牛病牛的脑组织丧失传染性。
　　 医务工作者，尤其是那些护理、治疗朊粒病或怀疑有朊粒病患者的医务人员，以及外科医生和病理科医生应该保持皮肤无破损，并严格遵守安全程序，手术和病理器械应该进行严格消毒，以减少该病的传播。欧美国家的有关机构已提出，神经外科的手术器械应为一次性使用器械，以免导致克-雅病的传播。严格掌握输血指征，采用成分输血或去白细胞血。对可能感染朊粒人的血液、组织或器官不得用于生物制品的生产。
　　 对从有疯牛病流行的国家进口活牛或牛肉或其制品，必须进行严格和特殊的检疫。禁止用牛羊等反刍动物内脏，包括脑、脊髓、骨、肉等作为饲料喂养牛等动物。生产生物制品需用牛原料时，应考虑和了解这些牛材料来自国的疯牛病流行情况。