鼻后孔闭锁

概述

先天性后鼻孔闭锁(congenital atresia of posterior nares)系胚胎发育过程中鼻颊膜或颊咽膜遗留，后鼻孔被上皮栓块堵塞，可为单侧性或双侧性。

病因

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骨性的闭锁隔多由扭曲形骨片所构成；混合性者则既含骨片又有软骨。闭锁隔可厚达1～12mm不等。多数在2mm左右，但常为周边厚，中央薄。有时中央可见小孔，但患者仍觉鼻塞。先天性的膜性隔可菲薄如纸，但少见。闭锁隔（或膜）可分为4缘2面：下缘位于腭板上；上缘附着于蝶骨体下；外侧缘与蝶骨翼突内侧板和腭骨垂直板相接；内侧缘多在犁骨侧面；前谓鼻面；后为咽面。两面的黏膜分别与所在腔体的黏膜相延续。闭锁隔多呈偏转倾斜状：从横断面观，闭锁板的内侧缘与犁骨中部成锐角；从矢状面观，其下缘与腭板亦成锐角。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊样腔隙，鼻面的位于外上，咽面的位于内下。此腔隙于术中须先加探明。
　　 1．先天性：有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多，主要学说如下：
　　 (1)颊鼻膜未自行破裂：胚胎第6～7周时，颊鼻膜多自行吸收破裂，形成原始后鼻孔。若颊鼻膜有较厚的间质组织，未能被吸收，则可形成闭锁隔（或膜）。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异：掺入量小，闭锁隔可为膜性；若较大，则可形成混合性，甚至为厚实的骨性。
　　 (2)颊咽膜上端未溶解：胚胎第四周时颊咽膜溶解破裂，原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上，若不溶解吸收则可发展为本病。
　　 (3)骨性后鼻孔异常发育：蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生，可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁，其中软骨部分可能来自腭骨。
　　 (4)鼻突和腭突异常发育：认为本病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致(Hengerer和Strome，1982)。
　　 (5)上皮栓块演化学说：认为予胚胎期后鼻孔出现后，其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞，后者逐渐演化发展成为膜性或骨性闭锁。
　　 2．后天性：病因为后鼻孔附近曾患结核、梅毒、硬结病等，以及曾遭意外重伤或曾行腺样体手术，愈后瘢痕形成闭锁，故皆为膜性闭锁。闭锁膜的形状不如先天性者规则光滑，亦非仅局限于后鼻孔处。

症状

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双侧后鼻孔闭锁者出生后即出现阵发性发绀，吮奶时呼吸困难，憋气促使患儿张口啼哭，借助换气使空气得以经口腔进入呼吸道，症状得以缓解。待呼吸转平静后患儿又企图经鼻呼吸，发绀、呼吸困难重新出现。由于新生儿不会经口呼吸，故有窒息的危险。生后3～4周，患儿习惯用口呼吸，症状才有所好转。但患儿吮奶时不得不与张口呼吸交替进行。闭塞性鼻音随着年龄愈来愈明显，鼻内有涕但不易擤出。常有鼻前庭炎。单侧闭锁症状较轻，患侧鼻塞明显，鼻腔内常积有黏性分泌物。

诊断

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凡新生儿出现呼吸困难，哭时症状减轻，吮奶有间断性，应考虑先天性后鼻孔闭锁的可能。可用小号导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部。如深入不到32mm即有障碍，则多有闭锁。也可用亚甲蓝滴入鼻腔，观察咽部是否着色。对较大儿童或成人可用后鼻镜或内镜检查闭锁情况。CT水平位扫描可明确诊断。