进行性多灶性脑白质病

概述

进行性多灶性脑白质病又称进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由人类乳头多瘤空泡病毒(Papovavirus)中的JC病毒引起的亚急性致死性脱髓鞘性疾病，多见于细胞免疫功能低下和网状内皮系统疾病的患者。约2%～5%的AIDS患者患有PML，其中一半患者以PML为首发表现。

病因

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机体免疫功能下降，感染乳头多瘤空泡病毒的JC病毒是进行性多灶性白质脑病的根本病因。
　　

症状

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PML呈亚急性起病，病情迅速进展，通常在神经系统症状出现后4～6个月死亡。早期癫痫、智能障碍和（或）人格改变较为常见，癫痫表现为全身性或部分性，智能障碍表现为认知障碍、记忆力下降、注意力不集中。病程后期表现为偏瘫、失语、构音障碍、眼肌麻痹、视野缺损、顶叶综合征（左右定向障碍、计算障碍、手指失认等）。

诊断

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免疫功能低下患者出现典型的进展性神经功能缺损症状和体征，影像学显示多发皮层下白质病变，临床应高度怀疑PML。脑脊液中发现JC病毒抗体滴度明显增高，脑组织活检电镜或免疫组化学发现JC病毒，则可确定诊断。

治疗

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本病治疗为抗JC病毒和治疗基础疾病两个方面。目前尚无抗JC病毒的特效药物，现有常用抗病毒药物，如阿糖胞苷和阿昔洛韦等，治疗PML的临床疗效并不确切，多以对症支持疗法为主。