耳硬化病

概述

耳硬化(otosclerosis)，又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵化(otospongiosis)。临床耳硬化发病率白种人高达0.5%，女性约为男性的2.5倍，我国发病较低，男女比例接近，以青壮年为主。临床以双耳不对称性进行性传导性听力损害为特征，晚期可发生感音神经性听力损害。
　　 1735年，Valsalva发现骨迷路有一种局限性病灶，可以使镫骨足板与前庭窗连接固定，产生进行性听力下降。1893年Politzer经过l6例患者系统的临床观察和尸体颞骨组织病理学检查，证实其为骨迷路包囊之原发性硬化病变，并称之为耳硬化。1894年Bezold与Siebenmann等经过详细的组织病理学研究，证实了Politzer的发现，但指出，骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常之致密骨质，虽有骨质再生表现但非硬化，认为正确命名应为耳海绵化症。但因原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。

病因

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尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有如下几种可能因素：
　　 1．遗传性因素：耳硬化患者直系先辈后代中有相同病的较多，约54%有家庭史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。
　　 2．内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。
　　 3．骨迷路包囊发育因素：人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂(fissura ante-fenestram)。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。
　　 4．自身免疫因素及其他：Arslan与Rieci(1963年)用组织化学染色法对耳硬化病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有黏多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，Chevence(1970年)用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外，还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。

症状

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无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期，病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为Willis误听(Willis paracusia)。
　　 1．耳聋：缓慢进行性传导性或混合性耳聋。由于起病隐袭，一般是不知不觉地渐渐出现听觉障碍，因而常不能说明确切的起病时间，常诉起子应用某些药物，或误认为因某种疾病或妊娠分娩等其他事件引起。听力减退多始于20岁，也有极少数始于儿童时期及45岁以后。本瘸多为双侧性，可先后或同时起病，耳聋程度相同或不对称。单侧耳硬化症患者较少，约占10%～15%。耳聋呈缓慢进行性加重，发展到严重影响生活和工作者，常历经数年乃至10余年，在缓慢进展过程中，有时可表现阶段性稳定期，可因妊娠、分娩、外伤、全身性疾病、过劳及烟酒过度等诱因而加速恶化。，少数早年发病的年轻患者因病灶活动合并感音神经性聋时，听力可迅速下降，以致全聋，称为恶性耳硬化症(malignant otosclerosis)。
　　 临床耳硬化症患者的听力下降一般呈典型的传导性聋，当其发展至镫骨完全固定时，听力则趋向稳定，不再继续下降，如病变侵及耳蜗影响感音功能，则听力继续下降成为混合性聋。耳蜗性耳硬化症则表现为感音性聋。
　　 2．耳鸣：耳鸣常与耳聋同时存在，发生率约25%～80%，姜泗长报道为97%。两者同时发生者占多数，也有少数患者耳鸣出现于耳聋之前或继发于耳聋之后，耳鸣一般以“轰轰”或“嗡嗡”低音调为主，高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。耳鸣多为持续性或为间歇性，轻者仅在安静环境下感到，重者可使人烦躁不安，比耳聋更为苦恼。
　　 3．威利斯听觉倒错(paracusis willisi，亦称闹境返聪)：临床耳硬化症主要是传导性聋，在一般环境中听辨言语困难，在嘈杂环境中，患者的听觉反较在安静环境中为佳，此现象称为威利斯听觉倒错，这是由于正常人在噪声环境中说话需提高声音并超过噪声，而患者由于听力减退，噪声对其干扰不明显，在所听到的语音远高于安静环境中的语音时，可有听力提高的感觉。耳硬化症者威利斯听觉倒错出现率为20%～80%。一旦耳蜗受累威利斯听觉倒错即行消失。
　　 4．眩晕：若病灶侵犯前庭神经或因病灶释放的蛋白水解酶等损伤前庭的神经上皮而发生眩晕。本病的眩晕可类似良性阵发性位置性眩晕，即在头部活动时出现短暂眩晕，发生率约为5%～25%，前庭功能可正常，多数患者手术后眩晕可消失。

诊断

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病史中确认双耳原属正常，无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图A型或As型，可诊断为镫骨型耳硬化。
　　 确诊时要与先天性中耳畸形或固定，前庭窗闭锁、Van der Hoeve综合征及渗出性中耳炎、粘连性中耳炎、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤、Paget病等作鉴别。
　　 无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，有Schwartze征，听力图气、骨导均下降但部分频率（主要是低频）骨、气导昕阈有15～20dB差距，鼓室导抗图A型，有家族耳硬化病史者，应考虑为蜗性或晚期耳硬化，经影像检查，发现骨迷路或内听道骨壁有骨质不匀骨腔变形等症候者，可确诊为迷路型耳硬化，但要注意与迟发的遗传性感音神经性聋、慢性耳中毒以及全身性疾病如糖尿病等因素所致之进行性耳聋相鉴别。

治疗

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迷路型耳硬化除配助听器外，可试用氟化钠8.3mg、碳酸钠364mg，每日三次口服治疗，持续半年后减量，维持量2年，同时使用维生素D，据称可使病变停止进行。