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梅-罗综合征

  别名:肉芽肿性唇炎

概述

肉芽肿性唇炎(granulomatosa cheilitis,GC)表现为唇部慢性反复发生的均质弥漫性肿胀肥厚,最后形成巨唇或结节。常单发于上唇或下唇,上唇多见,上下唇同时受累的少见,多见青壮年,男女均可发病,但男性多见。

病因

病因不明确,有人认为与根尖炎、冠周炎、扁桃体咽有关,可能是对病灶、脂膜炎特发性迟发型变态反应,或对组织变性特别是皮下脂肪变性的一种异物反应。与局部血管运动性障碍及局部淋巴管系统闭塞性炎症有关。有人认为是结合或结节并,因为病理表现相似,但动物接种、细菌培养、结核菌素试验均未能证实。有人认为是矽肉芽肿,推测是由于使用含二氧化矽的牙膏或创伤时沾染含矽的污物。有人用偏光检查肉芽肿性唇炎的组织,发现其中有水晶样微粒,但确定是矽引起的病变还缺少证据。亦有人认为是克罗恩病的局部表现。有人观察病损局部主要是T辅助淋巴细胞浸润和IgM沉积,推测局部有细胞免疫反应增加伴体液免疫参与,为免疫调节治疗提供依据。有人在患者血清中发现抗伯氏疏螺旋体抗体、BB抗体(Borrelia Burgdorferi),认为与螺旋体感染有关。

症状

局部反复肿胀,上唇多发,肿胀先从一侧开始,逐渐向对侧发展,波及全唇,下唇亦有发作。肿胀部柔软,时肿时消,时轻时重,早期唇能恢复正常,反复发作后,不能痊愈,可发展成不同程度的巨唇(macrocheilia)。从侧面看,唇增厚外翘突起。唇部质地稍韧有弹性,有非指凹性水肿,全唇硬度相同,似肥厚结实而有弹性的肉垫,有的门诊可触及小结节。唇红可有干燥脱屑,一般无糜烂结痂。唇红常伴纵行沟裂。左右对称呈瓦楞状。在深的沟裂中可见渗出并形成薄痂。唇周围皮肤呈淡红色,日久成暗红色。主要自觉症状为痒胀感。颜面及口腔的其他部位黏膜亦可发生肿胀,如前额、颏部、眼睑、上腭、两颊,称为复发性浮肿性结节型肉芽肿症。
   梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome),肉芽肿性唇炎伴有面神经麻痹和沟纹舌者,又称唇肿、面瘫、舌裂三联征。有人认为肉芽肿性唇炎是梅-罗综合征的不全形,也有人认为梅-罗综合征是结节病的变异形,三者有共同的发病因素及性质,组织病理学表现相似。梅-罗综合征的三个症状不一定同时出现,可相隔较长时间。面神经麻痹多在青春期前突然发作,属外周性麻痹,与周围性面神经炎所致麻痹难以鉴别。麻痹有部分或全部,单侧或双侧,开始可为间歇型,以后变成永久性。面瘫于唇肿可不在同侧。还可出现嗅神经、听神经、舌咽神经和舌下神经麻痹,出现嗅觉异常,头痛头晕。

诊断

根据上唇弥漫性有弹性的反复肿胀、色红,肿胀不能完全恢复,唇增厚外翘突起及病理特点不难诊断。

预防

及时去除口腔及口腔周围的感染灶,如牙周炎、龋坏、鼻炎、扁桃体炎、中耳炎等。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)