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脑淀粉样血管病

  别名:Congophilic血管病

概述

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病,也称嗜刚果红性血管病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,是老年人的一种卒中类型。

病因

CAA病因尚不清楚,有研究认为与遗传、感染、免疫有关。与CAA有关的危险因素可能为高龄、ApoE82或Alzheimer病(AD)等。与发生脑出血有关的危险因素可能为颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。

症状

本病多见于55岁以上的老年人,随年龄增高发病明显增加,男女均可发病。多数CAA无临床症状,仅部分患者出现脑出血和痴呆。
   1.自发性颅内出血(ICH):
   CAA最常见的表现为自发性颅内出血,多发生于55岁以上患者。出血部位与血管淀粉样物质沉积的分布有关,最常见部位是皮质及皮质下或脑叶等区域,小脑也可发生但不常见,脑干及大脑半球深部结构一般不受累。CAA相关的脑叶出血与其他原因的脑叶出血临床表现相类似。为急性发作的神经症状,如头痛、癫痫、意识障碍等。脑叶出血可破入蛛网膜下腔出现相应症状。CAA患者的脑血管非常脆弱,轻微的脑外伤都可能导致出血
   2.痴呆:
   约30%的CAA患者出现老年性痴呆的症状,如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退,或精神异常。很多患者没有痴呆的症状,因此无痴呆者不能轻易排除CAA的诊断。
   3.其他:
   由于皮质血管因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少,CAA还可出现缺血性梗死或出血性梗死。CAA相关的脑缺血可引起认知障碍、癫痫发作、白质脑病等。血管炎是CAA相关脑缺血的另一种形式,血管炎为慢性肉芽肿性血管炎,伴有突出的多核异体型巨细胞。较单纯脑出血更可能表现认知障碍和局灶性或弥散性的缺血性损伤,部分患者使用免疫抑制剂特别是环磷酰胺治疗有效。
   CAA还可表现为短暂性神经功能缺损症状,如局限性无力、麻木或语言障碍,持续数分钟。在一次发作中症状可从一个部位发展到相邻的另一部位,常反复发作、表现相同,可能与出血而非缺血有关,因为梯度回波MRI常显示皮质区内有与之对应的无症状性出血灶。抗癫痫治疗对痫样发作有效,应注意与TIA鉴别。避免使用抗凝剂,以免增加出血的风险。

诊断

老年患者、无高血压病史、脑出血表现为多灶性、复发性的脑叶出血,结合CT或MRI扫描,无其他引起出血的原因时,可拟诊为CAA。确诊需病理检查。
  

治疗

部分血管炎患者使用免疫抑制剂如环磷酰胺治疗可能有效。对继发癫痫患者可采用抗癫痫治疗。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)