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骨纤维发育不良

  别名:播散性纤维性骨炎

概述

骨纤维结构发育不良(fibrous dysplasia,FD)又称骨纤维发育不良、骨纤维异常增殖症。是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾病,是多见于儿童的良性疾病,以正常骨髓组织被增生的纤维组织替代为组织病理学特征。

症状

大多数早期病变可存在多年而无症状,继而出现疼痛、功能障碍、畸形或病理性骨折。颅面受累,常出现畸形或肿块,如颜面不对称、上腭突起等,可有神经受压。脊椎骨受累首发症状多为局部疼痛,较多累及椎体及椎弓,严重者可有神经压迫症状。
   MAS患者常有皮肤色素沉着,即“牛奶咖啡”样损害。其特点是散在分布于腰骶部、臀、大腿等处,多偏于患侧(以中线为界)。为一处或多处点片状大小不等的深黄色或黄棕色皮斑,边界不规则,有时呈齿状,组织结构与正常皮肤相似。
   内分泌疾病在MAS中也很常见,并且以自主分泌和激素生成组织器官的功能亢进为特征。最常见的内分泌异常包括性早熟、甲状腺功能亢进症、肢端肥大症、尿磷酸盐增多症等。

并发症

可并发或继发动脉瘤样骨囊肿。

诊断

根据临床特点及辅助检查可确诊。

治疗

磷酸盐类药物(帕米膦酸钠)、降钙素、维生素D等。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)