亚急性硬化性全脑炎

概述

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)是因麻疹病毒引起的持续性中枢神经系统感染疾病。

病因

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感染麻疹病毒后，病毒长期存在于细胞内，持续而缓慢的感染中枢神经系统，造成中枢神经系统损害。
　　

症状

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SSPE的临床表现主要如下：
　　 1．本病患者大多在2岁以前感染麻疹病毒，感染后在7～8岁开始出现症状，潜伏期5～9年，起病隐袭，亚急性或慢性进行性发展，总病程一般为2～18个月，最后死亡。
　　 2．病程演变大体可分四个阶段：
　　 (1)行为精神障碍期：智力下降和精神症状是SSPE首发症状，常表现为记忆力减弱、注意力不集中、学习成绩下降、表情淡漠、易激惹、性格和行为异常等。
　　 (2)运动障碍期：肌阵挛性癫痫发作是本期最主要的特征性表现，肌阵挛的特点包括弥漫性、重复性和频发性。具体表现为头、躯体及四肢突然屈曲性抽搐。另外，还可发生舞蹈样动作、共济失调等。
　　 (3)角弓反张、昏迷期：表现为去皮层强直、角弓反张、直至昏迷，并伴有自主神经功能障碍如高热、多汗、呼吸不规整等。
　　 (4)大脑皮层功能丧失期：也称终末期，患者呈植物状态，睁眼昏迷、四肢肌张力降低、无肢体动作、肌阵挛消失。

诊断

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1．多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、典型的临床病程和相应的临床表现。
　　 2．特征性脑电图改变。
　　 3．脑脊液中有高滴度的麻疹病毒抗体。
　　 4．脑组织活检显示多数神经元和神经胶质中有包涵体。
　　 具备上述特点则诊断成立。

治疗

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迄今为止对SSPE尚无特效治疗，现有治疗多为抗病毒、对症支持治疗，近年来有资料显示脑室注入α-干扰素，可一定程度改善SSPE症状，这一结论尚需大样本的临床资料验证。