脑底异常血管网病

概述

脑底异常血管网病又称烟雾病(moyamoya disease)，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病于1955年由日本学者最早报告，数年后日本官方将其命名为“特发性脑底动脉环闭塞症”，1969年Suzuki和Takaku又根据脑血管造影时脑底部异常增生的血管网形成如吸烟时喷出一股烟雾（日语发音为moyamoya），而将该病形象地称为“烟雾病”。

病因

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脑底异常血管网病可能与遗传、感染、炎症及免疫反应、细胞因子分泌异常、弹性蛋白堆积等因素有关。

症状

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1．缺血型Moyamoya病：
　　 儿童Moyamoya病患者多为缺血型，成人缺血型患者也不少见。最常见临床表现为头痛和短暂性脑缺血发作(TIA)，TIA的典型表现为交替性肢体无力，多在长时间哭闹或剧烈运动后发作，严重的可出现脑梗死。根据脑缺血部位不同，可随机、单独或同时出现运动、感觉、视力、语言障碍等临床表现。症状出现与否，主要与颅内供血动脉内膜增厚、管腔狭窄或闭塞导致血流减少的速度，代偿性侧支循环导致脑血流增加的速度以及脑组织代谢所需的血流量三者之间是否平衡有关。因此哭闹、吹奏乐器等过度换气动作引起脑血管收缩，或应激性情感反应、过度紧张等增加脑组织氧耗，均可引起缺血症状发作。
　　 需要强调的是儿童Moyamoya病脑缺血症状虽然反复发作，但持续时间并不长，就医或入院时临床症状常完全消失，甚至没有任何不适，因此，一定要注意详细询问病史，应包括首次发作的年龄、发病频率、严重程度、缺血发作的特性、身体受累的部位、诱发因素、发作的时间与环境等，还应注意区分一些神经系统体征是新发的还是前次发作遗留的。儿童的某些症状如感觉异常、轻微头痛、视力变化易被家长忽视。
　　 2．出血型Moyamoya病：
　　出血型Moyamoya病多见于成人，女性多于男性。出血量一般较少，出血部位常在脑室内及基底节周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。根据出血量多少、出血部位不同，患者可有头痛、严重神经功能障碍或意识障碍等。脑室内出血患者经恰当的外引流，大部分可以恢复健康。35%的出血型Moyamoya病患者会再出血。再出血可发生在原位，也可发生在非原位，再出血是预后差的重要因素。
　　 3．其他症状类型Moyamoya病：
　　 Moyamoya病因脑缺血损伤部位不同，也会有一些其他的首发症状如智力下降、精神障碍、癫痫、不随意运动、头晕、内分泌紊乱等。这些症状特征性不强，容易被误诊或漏诊。

并发症

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在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等。

诊断

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临床工作者如遇到儿童或中青年患者不明原因的卒中、反复交替性发作TIA、脑室出血、脑出血合并脑梗死、脑叶出血或梗死、非原位再出血等患者需考虑Moyamoya病，及早进行相关检查。根据医疗设备的条件，可首选TCD筛查，怀疑颅内血管病变时，迸一步行CTA、MRA或DSA确诊。另外需对Moyamoya病患者的脑血流动力学、脑组织代谢情况进行检查以指导手术时机与方式的选择以及手术效果评估。诊断明确后应进一步寻找可能存在的原因。

治疗

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药物治疗至今尚无确切的疗效。