首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 变形性骨炎

变形性骨炎

  别名:佩吉特病

概述

佩吉特病(Paget病)是由破骨细胞的骨吸收和骨形成增强,骨结构破坏和脆弱导致的代谢性骨病。可以引起骨痛、变形和骨折。

病因

Paget病的确切病因不明。12%~23%的患者有家族史,一些环境因素如麻疹、接触铅、以前养狗均与该病相关。

症状

大多数患者没有症状,诊断是根据偶然发现的碱性磷酸酶升高或异常的X线表现作出。然而,一些患者有症状,或者他们在诊断时已经有并发症。常见的症状包括骨痛,为钝痛,各种骨骼畸形,如颅骨增大或长骨弓形突出。骨折、关节附近的关节炎、听力丧失、神经侵犯、高排血量心脏衰竭和骨肉瘤均是佩吉特病的并发症。

并发症

骨折、关节附近的关节炎、听力丧失、神经侵犯、高排血量心脏衰竭和骨肉瘤均是佩吉特病的并发症。

诊断

大多数患者没有症状,诊断是根据偶然发现的碱性磷酸酶升高或异常的X线表现作出。然而,一些患者有症状,或者他们在诊断时已经有并发症。常见的症状包括骨痛,为钝痛,各种骨骼畸形,如颅骨增大或长骨弓形突出。骨折、关节附近的关节炎、听力丧失、神经侵犯、高排血量心脏衰竭和骨肉瘤均是佩吉特病的并发症。
   生化上,总的或者骨特异性碱性磷酸酶升高提示这个疾病的存在。除非患者不能活动,血清和尿钙水平很少升高。骨吸收的标记物如尿CTX、NTX和骨钙蛋白常常升高。
   骨扫描时能看到的佩吉特病变区域是摄取浓聚的区域。一般来说所有骨均可受累,如骨盆、椎体或肩胛骨。四肢骨可见前缘呈火焰状或字母V形。病变区域的X线平片显示皮质增厚,不规则的透亮区和硬化区。佩吉特病颅骨侵犯时表现为颅骨增大,皮质增厚、硬化区域和透亮区域呈棉絮状。长骨特别是胫骨的弯曲变形对诊断很有价值。

治疗

1.二膦酸盐
   (1)利塞膦酸:推荐剂量是30mg/d,治疗2个月,如果在治疗结束后1个月没有见到碱性磷酸酶下降可以选择第3个月的治疗。一项开放性研究,入选162例患者,利塞膦酸30mg/d治疗84d,随后112d没有治疗。如果碱性磷酸酶仍高或者升高25%,重复上述循环。54%的患者治疗7~14d碱性磷酸酶降至正常,同时骨痛也显著减少。
   比较利塞膦酸(30mg/d治疗60d)和依地磷酸钠(400mg/d治疗6个月)的一项随机对照试验显示利塞膦酸的有效性优于依地磷酸钠。在12个月时,73%的利塞膦酸治疗的患者碱性磷酸酶降至正常,而依地磷酸钠组只有15%。利塞膦酸组这个值正常得更快(3个月与1年)。
   (2)阿仑膦酸钠:阿仑膦酸钠一般是40mg/d,共治疗6个月。一项双盲、随机、安慰剂对照试验,入选55例受试者,给予阿仑膦酸钠40mg/d治疗,48%的患者碱性磷酸酶降至正常。分别有86%和73%的患者尿NTX和碱性磷酸酶下降。48%的患者X线表现得到改善。
   一项“头对头”试验,采用阿仑膦酸钠(40mg/d)和依地磷酸钠(400mg/d)均治疗6个月,显示阿仑膦酸钠治疗的患者中碱性磷酸酶正常化率(61%与17%)及其下降程度(79%与44%)均高于依地磷酸治疗的患者。阿仑膦酸钠组患者骨活检时没有发现骨软化的证据,而依地磷酸钠组有一个患者发现骨软化,骨软化是这个药物大剂量治疗时的并发症。
   (3)帕米膦酸钠:对于不能耐受口服阿仑膦酸钠的患者来说,静脉注射帕米膦酸钠是一个理想的选择,也用于佩吉特病受累部位疼痛的试验性治疗。剂量由疾病的严重程度确定。推荐剂量是,连续3d,每天4h内静脉输注30mg(加入500ml盐水或5%的葡萄糖)。但大多数临床医生选择更大的剂量,如每次60mg或90mg,然后监测碱性磷酸酶。生化指标的恢复常常保持12~18个月,这取决于疾病的严重程度。
   一项前瞻性非随机化研究观察了80例佩吉特病患者,3或6周内静脉给予180mg。与基线相比,碱性磷酸酶下降63%,62%的患者碱性磷酸酶达到正常。
   常见的不良反应包括流感样症状,或输注后几天出现轻度发热,更加少见的是虹膜炎。
   2.降钙素:皮下给药的剂型有鲑鱼降钙素和人降钙素。降钙素的鼻喷剂还未批准用于佩吉特病。鲑鱼降钙素起始剂量是睡前皮下注射100MRC。一般几周到几个月可以看到临床改善,此后剂量可以每隔1d减半。一项前瞻性非随机化研究观察了80例佩吉特病患者,3或6周内静脉给予180mg。与基线相比,碱性磷酸酶下降63%,62%的患者碱性磷酸酶达到正常。
   常见的不良反应包括流感样症状,或输注后几天出现轻度发热,更加少见的是虹膜炎。
   非甾体类抗炎药和止痛药在佩吉特病的处理中有辅助作用。骨折修复、关节置换和严重弯曲畸形时行截骨术常常需要与整形外科医生一起处理。如果有压迫性神经损伤的证据,则需要神经外科医生参与。
   对新一代的二膦酸盐如伊班膦酸盐和唑来膦酸在佩吉特病治疗中的作用正在研究中。唑来膦酸已经在佩吉特病中进行研究。两项随机、双盲、活性药物对照的研究中,2个月中给予患者一个剂量的唑来膦酸5mg或利塞膦酸30mg。6个月后,接受唑来膦酸治疗的患者中,更多出现疾病治疗的反应(96%与74%),碱性磷酸酶正常者更常见(89%与58%),生活质量更高,复发的患者更少。



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)