中心性脑桥髓鞘溶解
别名：脑桥中央髓鞘溶解症概述
脑桥中央髓鞘溶解症是多种原因引起的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的致死性疾病，而神经元和轴索相对完好。
病因
本病确切的病因和发病机制目前尚无定论，最早发现的病例是酒精中毒晚期的患者，所以认为酒精中毒是本病的原因，随后陆续发现严重肝、肾衰竭，肝移植、恶性淋巴瘤、恶病质、败血症、急性出血性胰腺炎以及水电解质紊乱的患者也容易发生脑桥中央髓鞘溶解，也有文献报道低磷血症、低钾血症也可以诱发CPM。但大多数学者认为CPM发生与患者低钠血症有密切关系，特别是当低血钠快速纠正时更容易发生CPM。当低钠血症时脑组织处于低渗状态，补充钠盐过量和过快，使得血浆渗透压迅速升高，引起脑组织快速脱水和血脑屏障破坏，Laureno有关狗的低血钠快速纠正模型已经充分证明了这种观点，单纯的低钠血症或者缓慢纠正低钠血症（第一个24小时小于15meq/dl）并不诱发CPM发生。
一些CPIVI患者并不存在低血钠，也无其他有关的影响因素如高血钠、高血糖和氮质血症，所以CPM的发生和这些因素并不相关，所以也有学者认为脑桥基底部可能存在对代谢紊乱比较敏感的区域，在低血钠快速纠正和过度纠正或者渗透压增高时特别容易受到损害，故而容易在此发生髓鞘脱失。
症状
本病为散发，任何年龄均可发生，男女发病几近相等，与遗传无关。本病显著的临床特点是患者常为慢性酒精中毒晚期或伴发严重的威胁生命的疾患，或者曾经发生过低钠血症的快速纠正。CPM的临床表现各异，视受损的部位和严重程度而定，但大多表现意识障碍、球麻痹和四肢瘫痪。意识障碍可以从清醒到昏迷；病程可以从数日到数周死亡，也可以临床痊愈。
患者在原发疾病的基础上突发四肢瘫痪，咀嚼及吞咽困难，眼震及眼球凝视障碍，可呈完全或不全闭锁综合征，早期可以出现各种不同程度的意识障碍，如神志朦胧、嗜睡、昏迷等，取决于损害的部位。随后出现四肢弛缓性或者痉挛性截瘫，由于下肢的传导束比上肢的更远离中线结构故而上肢瘫痪一般重于下肢。当病变从前向后扩展影响到眼动神经核团时出现眼动麻痹，影响到脑桥侧视中枢时出现凝视障碍，当影响到上升性网状结构时出现意识障碍。假性球麻痹导致患者言语不能或者构音障碍，强苦强笑也不少见。若巨大CPM病灶时可以出现完全闭锁综合征。没有意识障碍的患者可以早期表现精神行为异常，如烦躁、妄想和抑郁状态。43%的患者出现尿失禁，与皮质脊髓柬损害有关。随着病情好转，患者可以出现肌张力增高，震颤麻痹，这与纹状体损害有关。癫痫发作罕见。
Karp提出髓鞘溶解的病理过程并将临床症候分为两个阶段，第一阶段是低钠血症引起的一般性脑病，第二阶段是脱髓鞘引起的神经综合征，典型的临床表现发生在低钠血症纠正后的2～3天。纠正低钠血症可以引起4种CPM临床类型，第一类型：低钠血症纠正后，低钠性脑病症状迅速好转，但很快发生CPM，再次出现神经系统症状加重，呈现双峰病程过程；第二类型：低钠性脑病与随后的CPM症状叠加交错出现，整个病程呈逐渐加重的过程；第三类型：随着低钠血症的纠正，仅出现轻微和短暂的神经症候，提示微小的CPM病灶；第四类型：无症状性CPM，仅在尸检时发现CPM病灶。
并发症
坠积性肺炎、上升性泌尿系感染、深部静脉血栓、败血症。
诊断
慢性酒精中毒、严重全身性恶性疾病以及低钠血症纠正过快的患者，近期突然出现意识障碍、四肢弛缓性瘫痪、假性球麻痹，数日内进展为完全或不完全闭锁综合征，应该高度怀疑CPM的可能诊断。CT或者MRI检查，特别是DW工和DTI检查有助于提高临床诊断，通常于临床病程发病2～3周时，异常信号最明显。
治疗
1．低钠血症的处理：鉴于临床报道的CPM有超过50%是由于不适当的纠正低钠血症而引起的，故而正确纠正低钠血症是预防和治疗CPM的关键。尚未完全纠正的低钠血症主张用生理盐水缓慢纠正，一般认为每天纠正血钠小于12mEq/L/24h较少发生CPM，但Soupart研究发现纠正低钠血症过快过慢均可导致CPM发生，一般在10～15mEq/L/24h之间为好。特别是纠正低钠血症时补钠速度小于10mEq/L/24h，又合并低钾血症、严重肝肾功能不全以及酒精中毒晚期患者同样容易诱发CPM的发生。因此在纠正低钠血症时要严密监测血钠浓度变化和上升速度变化。
2 ．免疫丙种球蛋白：零散的个案报道均称静脉注射丙种球蛋白400mg/kg/日连续5～7天有效，缺乏大样本多中心研究的循征医学证据来说明其疗效。其较好的临床疗效可能与减少髓鞘破坏的物质以及促进髓鞘再生密切相关，也可能与提高机体非特异性免疫能力有关。
3．激素疗法：早期大剂量皮质类固醇激素冲击治疗可能抑制本病发展，推荐剂量地塞米松20mg/kg/日，连续1～2周为1疗程，之后逐渐减量，但应该密切注意并且预防激素副作用发生。
