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表皮松解角化过度症

  别名:表皮松解性角化过度鱼鳞病

概述

表皮松解角化过度症又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。
  

病因

本病是一种常染色体显性遗传病,是由角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变所致。

症状


   患儿出生时就有显著的角化过度、红皮,甚至表现为火棉胶样婴儿。虽然出生后鳞屑即脱落,但会出现全身性湿润易破的红皮,随表皮增生再次形成鳞屑,随后出现广泛的水疱,水疱愈合后无瘢痕。随着患者年龄增长,水疱和红皮症状逐渐消失,表现为疣状角化过度,特别是屈侧和间擦部位。其他部位的皮肤也可受累,但程度较轻。头皮皮损类似头癣。有时可见甲营养不良。牙齿和黏膜正常。由于感染、体液丢失和电解质紊乱可导致本病很高的死亡率。
  
  

诊断


   根据临床特点及实验室检查可确诊。
  
  

治疗

用大剂量维生素A(75万U/d)的短期加强疗法,2周后可有中度的临床改善。用维A酸类药物治疗,可使鳞屑有所改善,然而患者的水疱可能加重。0.1%维A酸霜外用有效,化脓性感染常见,需加用合适的抗生素。10%甘油和3%乳酸液用于受累的皮肤有效。糖皮质激素外用可减轻症状,但不能久用。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)