瓣膜下主动脉狭窄

概述

先天性主动脉瓣下狭窄(congenital subvalvular aortic stenosis)是指因主动脉瓣下膜性或肌纤维性组织堵塞左室流出道而致左室排血受阻的先天性心脏病。包括局限型主动脉瓣下狭窄，弥漫型主动脉瓣下狭窄和二尖瓣畸形所致左室流出道狭窄。婴幼儿期一般不产生左室排血受阻，大多数患者于青少年或壮年期发病。

病因

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先天性主动脉瓣下狭窄率与先天性主动脉瓣狭窄不同，生后第一年很少发生心功能不全面需手术治疗。但其进展较快，1年后可发生明显梗阻，故手术年龄在儿童和青年较多。而30岁以后手术者较少，原因可能是未手术而超过这个年龄的生存者不常见，或合并有肥厚梗阻性心肌病。合并室间隔缺损时主动脉瓣下狭窄症状可不明显，但单纯修补室间隔缺损后可逐渐出现瓣下狭窄症状，可能与狭窄进行性发展有关。主动脉瓣下狭窄使血流加速冲击主动脉瓣叶，引起瓣叶肥厚导致关闭不全，可能是引起心内膜炎发病率高的原因之一。由于本病发展较快，因此必须定期随诊，尽早手术。常见死亡原因有充血性心力衰竭，心律失常和亚急性细菌性心内膜炎等。

症状

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1．症状：与主动脉瓣狭窄类同，症状发生的早晚及轻重与梗阻程度有关。与前者不同点是很少在新生儿和婴儿期出现症状，一般一年后才逐渐出现症状。可有活动后心悸，气短和胸痛等。
　　 2．体征：主动脉瓣区可触及收缩期震颤，闻及收缩期喷射性杂音（一般无舒张期杂音），向右颈部传导，伴肺动脉瓣区第2音增强，主动脉瓣区第2心音减弱或分裂。杂音位置可能较主动脉瓣狭窄低，于胸骨左缘第3～4肋间最明显。有时心尖部可听到舒张中期杂音，这是由于瓣下梗阻限制了二尖瓣前叶的活动所致。

诊断

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根据特殊杂音及超声心动图检查，单纯主动脉瓣下狭窄多可明确诊断，但同时合并其他心脏畸形，必要时应行心导管及心室造影等检查。