心内膜心肌纤维化症

概述

心内膜心肌纤维化病(endomyocardial fibrosis，EMF)是好发于热带地区、原因不明的致死性限制性心肌病，主要病理改变是右室、左室或双侧心室流人道部位的心内膜和内层心肌纤维化，使心肌舒张和收缩功能受损，并常累及房室瓣而导致反流。

病因

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该病病因不明，可能与营养不良，缺乏维生素E、色氨酸，食入过多的5-羟色胺，感染和免疫等因素有关。

症状

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由于病变部位和程度不同，临床表现亦不同。右室型表现为右房增大，有时形成巨大右房，可有三尖瓣反流、肝脏增大、腹水等右心衰竭表现，还可有心包积液。听诊三尖瓣区往往无收缩期杂音，有颈静脉怒张和肝脏搏动。左室型表现为二尖瓣反流、气短、肺动脉高压等左心衰竭表现，听诊可有心尖部收缩期杂音、肺动脉第2音亢进、肺部湿哕音等。双室型EMF比单独发生的左室型或右室型EMF多见。如左室病变较轻，则不会发生严重肺动脉高压。典型的双室病变者可只有右室EMF的表现，唯有二尖瓣收缩期杂音才可提示左室已被累及。

诊断

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该病在热带多发地区易于诊断，但在温带散发地区往往误诊为三尖瓣下移畸形、缩窄性心包炎、心包积液、心肌炎、扩张型心肌病，瓣膜病等。误诊的主要原因是缺乏对该病的认识，想不到，有文献报道对该病诊断一误再误的教训。提高对本病的认识和警惕性，结合临床及超声检查结果可做出诊断，必要时做心导管、心室造影检查，发现该病的特征性改变，可以明确诊断。