三尖瓣闭锁

概述

与形态右室相连的房室瓣缺如或完全闭合称为三尖瓣闭锁(tricuspid atresia，TA)，是除法洛四联症、大动脉转位外第三种常见的紫绀型先心病。据尸检报告患病率占先心病的0.7%～6.7%，平均2.7%；临床报道患病率占先心病的0.3%～3.7%，平均1.4%。心室大动脉关系正常者发病没有性别差异，大动脉转位者有男性优势。发病没有地理和种族的差异。
　　 TA患者预后很差，存活在1岁以上者很少，出生时肺血少的TA患者1岁后存活率小于10%。20%的TA患者会发生危及生命的感染，如：细菌性心内膜炎、脑脓肿等。Keith回顾分析一组111例TA患者，其中49.5%死于生后6月内，66%死于1岁内，90%死于10岁内。

症状

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1/2到2/3的TA患者在生后1周到1个月内出现症状，主要是低氧血症和充血性心衰的表现。其中75%有紫绀，其余25%表现为不同程度心衰和（或）紫绀。1岁内缺氧发作发生率16%～45%，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。长期生存的患儿生长发育迟缓。
　　 2岁以上均有杵状指。大多数病例在胸骨左下缘有粗糙的收缩期杂音，少数第2肋间有双期杂音或心尖部隆隆样舒张期杂音。

诊断

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心导管术和心血管造影应作为常规检查，进一步确定诊断和分型。显示肺动脉和无名动脉大小和毗邻关系，心室大动脉关系，有无肺动脉狭窄，两侧肺动脉发育情况，分流术后有无肺动脉变形、右肺底部动静脉瘘及左室腔大小。