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右室双出口

  别名:Taussig bing anomaly

概述

右室双出口是指两大动脉完全或大部分起自形态右心室的一类先天性心脏病,需特别说明的是此定义的“完全”一词毫无疑问,但对“大部分”一词的理解不尽相同,目前越来越多的人主张按50%规则作为界定标准。这与先天性心脏病命名分类的基本规则——心脏阶段分析法是一致的。根据这一规则,右室双出口的主要标志是心室大动脉连接异常,动脉圆锥的有无和两大动脉的位置关系均不作为判定双出口的依据。
   右室双出口是较少见的先天性心脏病,国外流行病学统计显示,它约占先天性心脏病总数的1.5%。阜外心血管病医院自2000~2004年间共收治右室双出口170例,占同期先心病总数的1.64%。
   从胚胎学考虑,右室双出口的病理形成是心球心室发育异常。正常状况下,原始心管的伸长和折曲形成心襻,心襻的头部膨大称为心球。心球随后又发育成原始右心室、圆锥和动脉干三部分。圆锥和动脉干的内壁各有两条螺旋排列并对向生长的嵴状组织,它们的发育和融合形成圆锥动脉间隔。圆锥间隔的进一步发育包括旋转移位、吸收缩短以及和室间隔连接等一系列同步过程,最终形成左右心室的流出道,并分别连接主动脉和肺动脉。上述发生过程异常最终导致右室双出口的病理改变。实际上心室大动脉连接异常的各种畸形是一个系列,都属于心球心室畸形,这个系列的两端分别是法洛四联症和完全大动脉转位,右室双出口是居于中间的病理形态。同样,右室双出口与四联症和完全大动脉转位之间也存在中间或过渡型病变。
   要确切地知道右室双出口的自然病史仍是临床面临的难题,一方面是因为右室双出口是复杂心脏畸形,本身有多种病理形态,又常常合并其他心血管病变,其病理生理和病情轻重因人而异。另一方面,右室双出口是仅有手术才能得以根治或改善的疾病,在医院就诊的病例一般都会接受外科或介入治疗。尽管如此,一般认为右室双出口是.种严重的心脏病,多数病例预后较差,自然寿命多难以存活至成年。大多数患者都合并较大的室间隔缺损,如无肺动脉狭窄,出生后数月即可出现严重的肺动脉高压和充血性心衰,梗阻性肺血管病的发生比单纯室间隔缺损来得更早。另一部分病例合并严重肺动脉和右室流出道狭窄,很早就出现紫绀和缺氧发作,仅有少数室间隔缺损位于主动脉瓣下且合并中等程度肺动脉狭窄的病例,自然预后较好,类似于轻症法洛四联症。

症状

右室双出口依据其病理生理不同而有不同的临床表现。在肺血多、肺动脉高压的患者多有心力衰竭综合征。婴幼儿期表现为喂养困难,营养发育不良,多汗气喘及反复呼吸道感染等。大多数儿童和青少年则表现出心悸气短、活动受限甚至肝大、浮肿等。在肺血减少的患者,则有紫绀、杵状指和低氧血症的症状。在部分Taussig-Bing畸形和晚期肺动脉高压的患者,以上两类临床表现可并存,因此病情亦较严重。

诊断

根据二维心脏超声并结合其他常规检查可做出诊断。在此基础上应明确右室双出口不同的病理生理改变,对肺血增多的病例要警惕肺血管器质性阻塞病变(艾森门格综合征),对肺血减少的病例要掌握肺动脉和分支的发育情况。在病理形态方面要重点明确室缺与大动脉的关系、大动脉的位置、心室容积大小及合并的其他心内畸形等,作为治疗抉择的重要依据。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)