听神经瘤

概述

19世纪80年代，Cruveilhier描述了一位患听神经鞘瘤的少女的局部和全身症状发展情况。局部症状是由肿瘤的直接压迫所致，包括进行性听力丧失，三叉神经痛，面肌抽搐；全身症状是由颅内压增高引起，包括头痛、视觉缺失，嗅觉减退，味觉障碍。这些症状从19岁开始，一直伴随着她直到26岁死亡。Cruveilhier随后进行尸体解剖，对发现的一个较大听神经瘤进行了如下描述：源于内听道，质地坚韧的良性病变。该肿瘤已侵蚀颞骨、压迫周围神经，但未见真正的侵袭。这是首次详细描述小脑脑桥角(cerebellopontine angle，CPA)病变临床和病理特点的记载。

病因

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致病原因主要是由于颅脑损伤和脑血管疾病所致，部分病人可由脑缺血和缺氧损害引起，如中毒、心脏骤停、溺水、炎症、肿瘤等。

症状

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1．听力丧失：听神经瘤的临床表现各异。典型表现为患者逐渐出现进行性单侧或不对称性的高频感觉神经性听力丧失，常伴有耳鸣。听力丧失可能突发出现，也可以进行性发展多年。10%～22% 的听神经瘤患者出现突发的感觉性听力丧失。详细 追问病史，26%以上的病人称其在病程中的某一时 刻出现过短暂性听力丧失。
　　 2．耳鸣：发生率为53%～70%，表现为高音调、持续性、单侧或不对称性。然而，随着听力的丧失，耳鸣也可能发生变化。耳鸣通常是轻到中度的，很少有功能完全丧失。除了局限于一只耳朵外，耳 鸣不能作为潜在听神经瘤的特征。
　　 3．眩晕与平衡不稳：在听神经瘤病人中真正意义的眩晕比平衡不稳少见。如果出现时，平衡不稳趋向于轻到中度。平衡不稳很少能使人残废，除非巨大肿瘤对小脑和脑干造成压迫。眩晕的发生率为18%～58%。前庭功能失调的发生率与肿瘤大小有关。Selesnick等证明眩晕在肿瘤较小的病人 常见，而平衡不稳在肿瘤较大的病人多见。
　　 4．三叉神经功能障碍：三叉神经受累的表现为感觉减退、感觉异常或少见的感觉缺失，典型者发生于颜面中部。三叉神经受累的发生率非常高，约50%的病人有该神经受累的表现，体格检查88%有三叉神经功能障碍。三叉神经受累程度与肿瘤的大小成比例。
　　 5．头痛：头痛是听神经瘤病人另一常见的症状，头痛的发生率也与肿瘤的大小成比例。Selesnick等报道肿瘤小于lcm的病人无头痛。肿瘤1～3cm的病人有20%诉头痛，大于3cm时有43%的人有头痛史。
　　 6．面神经功能障碍：面部麻痹是听神经瘤的迟发遗患。典型的表现为初始逐渐发作的面部无力，也有以面肌抽搐为首发表现的，大多位于颧支的分布区。神经感觉纤维对压迫耐受较差，因此在早期即表现面部感觉减退。Hitselberger报道听神经瘤病人85%存在感觉减退。面神经感觉纤维功能障碍的另一表现是乳突区疼痛，发生率约为25%。

治疗

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只有一侧听力的听神经瘤病人和高龄、寿命有限的病人或有明显心血随管、肺或其他系统疾病的病人，可考虑连续MRI观察。因为这些病人，观察性等待的非手术治疗是另一种能获得生存的选择。