肝胚细胞瘤
别名:肝母细胞瘤概述
肝胚细胞瘤(hepatoblastoma)是一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤,占儿童肝原发性恶性肿瘤的50%~62%。其组织起源可能来自卵圆细胞,也有推测源自肝脏胚基组织。肝母细胞瘤易发生肝内播散和肝外转移,常见部位为肝门和腹部淋巴结及肺。
病因
病因目前尚不清楚,可能与染色体基因变异有关,有研究显示肝母细胞瘤与某些遗传性肿瘤或先天性疾病相伴发。其他可能的发病因素包括胎儿酒精综合征和母亲口服避孕药,流行病学研究推测可能与母亲长期接触某些工业产品有关。
症状
本病的主要临床表现为右上腹肿块并呈进行性增大,体检肝大可扪及质坚肿块。若出现明显症状和体征,包括发热、消瘦、贫血、食欲不振、黄疸、腹腔积液、体重下降或腹壁静脉曲张等, 通常提示已处于晚期。部分患儿因肿瘤产生人绒毛膜促性腺激素(HCG)而出现性早熟,血清HCG和睾酮水平升高。大部分患儿血清AFP含量升高,但极少数成人型血清AFP多无明显升高。少数患儿可伴发先天性发育畸形,如腭裂、耳郭发育不良、脐疝等。
诊断
根据病史、临床特点及辅助检查可确诊。
治疗
先行化疗待肿瘤缩小后再行手术完整切除,可提高无瘤生存率。切除术后可辅以化疗以巩固疗效。
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)