免疫增生性小肠病

概述

重链病(heavy chain disease)是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞，浆细胞恶性增殖伴有单克隆不完整（仅有重链而无轻链）免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同，重链分为5种：γ、α、μδ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。从理论上推测，应有5种重链病，但实际上自1963年首次报告重链病至今，仅发现其中的4种，而α-重链病迄今尚未见有病例报告。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同，下文将分别加以叙述。
　　 自1968年首例报告以来，至今已有许多病例报告，是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道，故α-重链病又名为“免疫增殖性小肠病”(immunopro-liferative small intestinal disease,IPSID)。

病因

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尚未完全明了。根据本病在某些区域及民族中较多见，部分病例可用抗生素治愈的事实，推测遗传因素及肠道慢性炎症刺激可能与本病的发病有关。

症状

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本病患者多系青年及中年人，主要症状是肠道吸收不良、慢性腹泻、腹痛及进行性消耗。发热少见。病程后期可出现肠梗阻、肠穿孔。病程中症状可能出现自发加重与缓解。体格检查或可触及腹部肿大淋巴结，而浅表淋巴结及肝脾肿大却不常见。杵状指、牙龈溃疡、皮肤红斑见于部分患者。个别病例有呼吸道病变和症状。

治疗

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对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄青霉素或甲硝唑。