蛛网膜囊肿
别名：蛛网膜憩室概述
颅内先天性蛛网膜囊肿(congenitalintracranial arachnoicl cyst)是指颅内先天存在的一类由透明菲薄的膜包裹无色透亮脑脊液的囊肿，属于非肿瘤性良性囊肿。蛛网膜囊肿由Howship(1816)和Bright(1931)最早报道，此后，文献中曾用不同名称命名这种病变，常用的名称包括囊性粘连性蛛网膜炎、蛛网膜下囊肿、局限性浆液性脑膜炎、慢性囊性蛛网膜炎、囊性增生性蛛网膜病、假性脑瘤、颞叶发育不全、颅内良性囊肿、囊性软脑膜炎、脑膜囊肿、蛛网膜憩室等。
症状
1．年龄、性别：本病可见于任何年龄，但以儿童最为多见，青少年及成人亦不少见。文献中报道年龄最小者为1个月新生儿，年龄最大者为79岁，平均年龄38岁。男性多见，男女之比为2:1。
2．病程：多数病人的病程在数月至数年，有的长达数十年。有的可因囊内出血而突然发病。
3．症状与体征：绝大多数为慢性起病，个别因囊内出血突然起病。其临床症状和体征与蛛网膜囊肿的大小和位置有关。有的病人可终生无症状，仅在尸解或CT扫描时偶然发现，其囊肿直径多在5cm以下。蛛网膜囊肿常见的症状和体征有：
(1)颅内压增高征：主要是因囊肿逐渐增大引起占位效应或梗阻脑脊液循环通路导致脑积水所致，以颅后窝蛛网膜囊肿发生颅内压增高征的机会最多，达58%以上。颅内压增高征表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等，婴幼儿常有颅缝裂开、前囟隆起等表现。
(2)脑积水：因囊肿压迫造成脑室系统阻塞发生梗阻性脑积水，尤其是颅后窝蛛网膜囊肿及脑室内蛛网膜囊肿。在部分病人中，脑积水亦与脑脊液吸收障碍有关。表现为头围扩大、前囟隆起、颅骨骨缝裂开等。
(3)局灶性神经功能障碍：囊肿压迫可产生癫痫、轻度运动或感觉障碍等。幕上小型蛛网膜囊肿可无明显局灶性体征，幕下者可因局部脑神经被挤压和粘连而引起一系列脑占位性病变的症状和体征，酷似小脑肿瘤。其局灶性神经功能障碍的表现与蛛网膜囊肿的部位关系密切，不同部位的蛛网膜囊肿可引起各异的症状、体征。例如，颅中窝蛛网膜囊肿主要表现为轻偏瘫、三叉神经痛等局灶性脑损害；鞍区蛛网膜囊肿可出现类似鞍区肿瘤的表现，即视力视野障碍、内分泌障碍等；大脑凸面蛛网膜囊肿以偏瘫、失语、癫痫为主要表现；脑桥小脑角蛛网膜囊肿可出现脑神经障碍，即耳鸣、耳聋、面肌痉挛、三叉神经痛等脑桥小脑角肿瘤表现；四叠体池蛛网膜囊肿可出现上视困难、瞳孔散大、听力障碍和平衡障碍等。
(4)头围增大或颅骨不对称畸形：常见于婴幼儿，约37.5%的小儿患者可出现头围异常增大。部分小儿患者可仅有头围增大或因囊肿局部压迫而致颅骨不对称发育畸形，而无其他异常表现。
(5)其他：小儿病例可出现癫痫及发育迟缓。Ciric110(1991)报道40例儿童颅内蛛网膜囊肿，11例(27.5%)有癫痫，12例(30%)发育迟缓。鞍上蛛网膜囊肿可累及下丘脑或压迫第三脑室底部而出现性早熟，有时亦可出现共济失调、肢体震颤、舞蹈症及手足徐动症，个别病例发生“摆头洋娃娃征象”、发作性睡眠。先天性蛛网膜囊肿一般不引起智力障碍，仅在巨大型病例中，当囊肿占据多个脑叶时才有可能智力下降。
诊断
颅内先天性蛛网膜囊肿单靠临床表现难以确诊，凡出现颅内压增高、脑积水、癫痫，尤其是小儿患者，应想到患本病的可能。应及时行CT扫描或MRI检查以明确诊断，但最后确诊有赖于组织学检查。
