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胰岛素瘤

  别名:Β细胞瘤

概述

胰岛素瘤,为胰岛B细胞肿瘤,临床特点是功能性分泌多量胰岛素而使空腹低血糖以及由于多次低血糖发作而导致中枢神经损害,为临床上低血糖的主要病因之一。胰岛素瘤是胰腺神经内分泌肿瘤中比较常见的一种,大多数是良性肿瘤,手术切除后可痊愈。
   胰岛素瘤(Insulinoma)为胰岛B细胞肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,占胰岛细胞肿瘤的70%~75%。大多数为良性,恶性者很少。

病因

胰岛素或类似物质过多;胰升血糖素、肾上腺素、皮质醇等升糖激素不足;迷走神经过度兴奋;糖摄入不足和(或)吸收严重不足;肝糖原储存、分解不足;葡萄糖异生减少;组织消耗能量过多。

症状

1.症状:临床表现因不同病因、血糖下降程度和速度、个体反应性和耐受性而表现多样化。如果血糖中等程度下降,但是下降迅速,则交感神经兴奋症状突出而无神经低糖表现;如果血糖下降缓慢,则以脑功能障碍症状为主。
   (1)交感神经过度兴奋症状:因释放大量肾上腺素,临床上多表现为出汗、颤抖、心悸、饥饿、焦虑、紧张、软弱无力、面色苍白、流涎、肢凉震颤、血压轻度升高等。
   (2)神经低糖症状:葡萄糖为脑部主要来源,但是脑细胞储存糖量有限,每克脑组织为2.5~3.0μmol,仅能维持脑细胞活动数分钟,因此,一旦发生低血糖即可出现脑功能障碍症状。
   受累部位从大脑皮质开始,表现为精神不集中、头晕、迟钝、视物不清、步态不稳;也可能出现幻觉、躁动、行为怪异等精神失常表现;顺延波及皮质下中枢、中脑、延髓等,表现为神志不清、幼稚动作、舞蹈样动作,甚至阵挛性、张力性痉挛,锥体束征阳性,乃至昏迷、血压下降。
   2.既往史:采集病史时应注意询问降糖药物及其他药物服用史、饮酒史、肝病史、肿瘤病史、肾病史、内分泌疾病史、未进食、运动、腹泻、长期发热、哺乳、妊娠、胃部手术史等。上述病史可以提示一些病因诊断,对患者进行准确的诊断分类有重要价值,例如,胃大部切除病史需要考虑患者是否合并滋养性低血糖等。
   3.体格检查:低血糖症的体征没有特异性。心率加快、收缩压升高最为常见,其他体征包括意识嚎咙、定向力和识别力丧失、肌张力下降、瞳孔散大、锥体束症阳性、各种反射消失等。
   4.脑损害分期:1951年Himwich按照脑损害程度对低血糖症进行分期。

诊断

胰岛素瘤常于清晨或半夜及空腹5h后发作,早期多表现为交感神经兴奋症状,随着病程延长可表现为脑功能障碍。血胰岛素、胰岛素原、诱发试验、C肽抑制试验均呈现自主性胰岛素不适当分泌过多。CT、MRI等影像学检查有助于肿瘤的定位。

治疗

不能手术或者手术没有成功者可使用二氮嗪25~200mg,每日2~3次口服,儿童剂量为12mg/(kg·d)。二氮嗪可直接作用于胰岛B细胞抑制胰岛素的释放、增加肾上腺素的分泌、抑制肌肉中磷酸二脂酶的活性。对二氮嗪无效的患者可使用生长抑素,亦可抑制胰岛素的分泌。不能手术的腺癌可使用链脲佐菌素和氟尿嘧啶。

预防

1.在临床实践中,很多低血糖症发作是由于药物所导致的,应加强基层医生培训和糖尿病患者的健康教育,要求患者及家属掌握必需的低血糖防治知识和具体的防治措施,提倡科学饮食,合理用药和少饮酒。
   2.在低血糖症状出现时,尽快测定血糖,以便及时进行处理。
   3.对于老年人、盲人及其他残疾人,外出旅游或出差患者,应备有病情卡片,以备在昏迷等意外情况下,其他人能够提供帮助。
   4.充分认识反复、严重的低血糖发作或持续时间比较长可引起不可逆性脑损害,应尽早识别、及时处理。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)