溶血尿毒症综合征

概述

溶血性尿毒症综合征(hemolyticuremic syndrome,HUS)是以微血管溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。该病主要发生于婴儿和儿童，近年来成人中的发病率有日益增加的趋势。HUS的主要特征是内皮细胞受损、胶原暴露、血小板聚集及血小板性血栓形成，致微血管管腔狭窄，部分阻塞，造成肾小球滤过率下降，血管内溶血及血小板破坏。
　　

病因

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1．感染：见于埃希大肠杆菌0157：H7（产志贺菌毒素和Vero毒素的大肠杆菌尤其是0157：H7感染后出现HUS暴发更为常见）、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌、嗜水气单孢、人类免疫缺陷病毒(HIV)、流感病毒、肠道病毒、EB病毒等。
　　 2．遗传因素：HUS在同一家族中有多个病例的报道并不罕见，提示家族中发病可能与遗传因素有关。
　　 3．其他病因：本病可能与药物及化学制剂（青霉素类、保泰松、丝裂霉素、氟尿嘧啶、环孢素等）、免疫缺陷、恶性肿瘤等有关。

症状

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1．消化系统
　　 早期常表现为出血性肠炎，症状有腹痛、呕吐、腹泻，大便呈黏液性或血性，类似于下消化道出血，症状持续1～2周，经短暂的无症状期，随后出现典型的HUS三联征。上述消化道症状有时要与阑尾炎、肠套叠等外科急腹症鉴别。另外患者可有肝大，血清转氨酶、淀粉酶、脂酶和血糖水平均可升高，提示肝脏、胰脏受损，蛋白丢失性肠病可导致低蛋白血症。
　　 2．肾脏
　　 急性肾衰是本病的突出表现，半数病例为无尿型急性肾衰，水、钠潴留引起的水肿、心衰，60%的病例出现高血压。尿液检查可有1～2g/d的蛋白尿（偶有肾病综合征）、镜下血尿、管型尿，偶有肉眼血尿，重度溶血可有血红蛋白尿。血尿素氮、肌酐升高。溶血、肾小球滤过率下降及代谢性酸中毒引起高血钾症，同时可有低钠、低钙及继发性高尿酸血症。多数患者需肾透析治疗，也有些 患者肾衰可自行恢复。
　　 3．血液系统
　　 急性期即有溶血性贫血和血小板减少，血红蛋白短期内下降至80～100g/L，但也可低于50g/L。末梢血出现红细胞碎片，棘细胞等异型红细胞、网织红细胞，乳酸脱氢酶及非结合性胆红素增加，Coomb's试验常常阴性。由于血小板的聚集、活化半衰期缩短，破坏增加，外周血小板计数减少（通常为30×109/L～100×109/L），不成熟的血小板增加。急性期可有白细胞升高，血纤维蛋白降解产物(FDP)升高，凝血时间通常正常。
　　 除上述表现外，约1/3患者可以出现神经系统症状，表现为嗜睡、抽搐或昏迷等，可能与低钠血症、尿毒症脑病及恶性高血压有关。还有一些患者出现循环系统异常，如心肌炎、心源性休克，往往与血栓形成有关。

诊断

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临床上根据微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰三联征者，HUS诊断可成立，但对于非典型HUS和不完全性HUS的诊断需要综合分析加以鉴别，及时作出正确的诊断和早期的治疗。
　　

治疗

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1．维生素E可减少自由基形成，防止脂质过氧化，并有利于PGI2合成。有资料表明，大计量维生素E输注(1～2g/d)，可改善患者肾功能。
　　 2．对于溶血难以控制的HUS危重症患儿，及时采用泼尼松龙冲击，15～30mg/(kg·d)可控制溶血危象并改善病情；应用激素同时需给予抗凝疗法配合，并需要密切观察凝血酶原时间、尿激酶及末梢血象变化。