空蝶鞍综合征

概述

空鞍综合征(empty sella syndrome)，或称空泡蝶鞍，简称空蝶，指的是鞍上的珠网膜下腔(subarachnoid space)疝入垂体窝内，使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。根据成因，空鞍可分为原发性空鞍(primary empty sella，PES)和继发性空鞍(secondary empty sella，SES)两类。原发性空鞍也称为特发性空鞍(idiopathic empty sella)，指的是没有明确病因的空鞍。继发性空鞍指的是由某种原因（如鞍部手术、放射治疗及垂体卒中）引起的空鞍。

病因

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正常情况下，蝶鞍被鞍膈(diaphragm sella)所覆盖，鞍膈开有一孔（漏斗孔），垂体柄穿过此孔并将其完全充满，故鞍膈上方的结构不能进入垂体窝内。如某种原因使得鞍膈上方的珠网膜下腔疝入垂体窝内，则在鞍内形成憩室(diverticulum)，即所谓空鞍。空鞍有3个基本的成因：鞍膈的不完整或缺如、垂体窝充盈不足、脑脊液压力升高。从某种意义上说，空鞍和腹疝很相似。
　　 原发性空鞍的的病人常有鞍膈的先天性不完整甚至缺如，鞍膈和垂体柄之间留有间隙，于是珠网膜下腔疝入垂体窝内，从而形成空鞍。鞍部手术、放射治疗或垂体卒中可损及鞍膈，使鞍膈变得薄弱，这样珠网膜下腔就可疝入垂体窝内，从而引起继发性空鞍。此外，手术、放射治疗和垂体卒中（非急性期）后垂体的总体积较以前缩小，使垂体窝不能被完全充盈，亦能使珠网膜下腔易于进入垂体窝内。一些垂体的萎缩性病变（如Sheehan综合征）也可引起继发性空鞍，据报道，约20%的Sheehan综合征病人存在不同程度的空鞍。
　　 一些内分泌因素亦能引起继发性空鞍。例如，有周围靶腺功能减退者垂体可增生肥大（甚至伴有蝶鞍的扩大），用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，这样漏斗孔和垂体窝可留下一些空隙，有利于珠网膜下腔进入垂体窝内。比较常见的是甲状腺性甲减的病人，如果病程较长可引起垂体轻度增大，给予甲状腺激素替代治疗后，可出现继发性空鞍。女性妊娠期垂体可明显增大，使漏斗孔及垂体窝处于紧张状态甚至引起蝶鞍轻度扩大。妊娠终止后垂体逐渐回缩，漏斗孔和垂体窝可留下一些间隙，从而有利于珠网膜下腔进入垂体窝内，这是空鞍综合征好发子女性的重要原因。
　　 脑脊液压力的变化在空鞍综合征的形成中具有重要的作用。高血压、良性颅内压增高症、肥胖等均可引起脑脊液压力升高，此时如有鞍膈及垂体窝的充盈不足，则极易造成鞍上结构疝入鞍内。如鞍膈及垂体窝的充盈不足较明显，即使脑脊液压力正常也易使珠网膜下腔疝入鞍内。
　　 正常情况下，完整的鞍膈使垂体免受颅内压力的作用。当珠网膜下腔病入鞍内后，垂体就处于脑脊液压力的作用下。脑脊液的压力传递到垂体窝内，向下向后挤压垂体，使得垂体变薄变平。于严重病例，垂体变成贴在后下鞍壁上的一薄层组织。随后，由于脑脊液压力的关系，蝶鞍出现扩大和重构(remodeling)。不过，垂体虽然受到严重的挤压，但它们在组织学上仍然是正常的。

症状

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本病好发于中年肥胖的多产妇。头痛为最常见的症状，可轻可重，可频发也可偶发。少数病人可有视力减退和视野缺损，原因未明，可能与视交叉等疝入鞍内有关。部分病人有脑脊液鼻漏，多于咳嗽、打喷嚏时出现，原因可能为这些动作引起脑脊液压力一过性升高，使蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放，于是脑脊液进入鼻腔。少数病人可有良性颅内压增高症（假脑瘤综合征），特点为脑脊液压力升高和视盘水肿但无脑局灶性损害的征象，其表现有弥漫性头痛、视力减退（为双侧性，系视盘水肿所致）。
　　 约1/3的病人腺垂体的分泌功能降低，多为亚临床垂体功能减退，有明显临床症状的少见。有些病人出现血PRL水平升高，原因尚不太清楚，可能为垂体柄受损所致。先天性鞍膈缺损引起的原发性空鞍综合征约有15%的病人有高PRL血症，原因未明。神经垂体一般不受影响，少数病人可有尿崩症的表现。空鞍综合征有时可合并有垂体腺瘤。如果合并的垂体腺瘸有较强的分泌功能，病人可有相应的激素过多的表现。
　　 一般来说，儿童少有空鞍综合征。于儿童，垂体功能减退的发生率明显高于成人，可达75%，生长激素缺乏性生长障碍常为突出的表现。与成人不同，儿童发病率无性别差异，与肥胖的关系也不密切。
　　 一部分病人合并有高血压。关于高血压与空鞍之间是否有因果关系尚不肯定，可能与空鞍好发于肥胖者有关。

诊断

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本病的临床表现缺乏特异性，其诊断很大程度上依赖于影像学检查。对疑似病例（有头痛、视力减退、视野缺损、脑脊液鼻漏等表现）应做头颅X线摄片，如X线片显示蝶鞍扩大，呈“气球状”改变，可诊断本病。如X线片缺乏典型改变，可做CT或MRI检查，多可明确诊断。

治疗

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对闭经溢乳者给予溴隐亭治疗。