脑性瘫痪
别名：痉挛性双侧瘫痪概述
脑性瘫痪(cerebral palsy)，又名Little病，是指先天或围生期由多种不同原因造成的中枢神经系统损害，以非进行性的运动障碍为主的一组疾病。我国1988年将此病定义为在妊娠到新生儿期之间各种原因所致的脑的非进行性病变为基础，形成永存的、但可以变化的运动和姿势异常，其症状在2岁前出现。应除外进行性疾病所致和一过性运动障碍，以及将来可能正常化的运动发育落后。婴儿期病因清楚者可视为症状性脑性瘫痪或后遗症。表现为痉挛性双瘫、偏瘫、手足徐动等锥体与锥体外系症状，可伴有先天性畸形、智力低下及癫痫发作等。
病因
病因繁多，可分为出生前、出生时和出生后。
1．出生前病因：
胚胎期脑发育异常；孕妇妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射影响胎儿脑发育而致永久性脑损害；妊娠早期患风疹、带状疱疹、弓形体病、巨细胞包涵体病等使中枢神经系统遭受损害。
2．出生时病因：
早产、分娩时间长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧；产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血；新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等。
3．出生后病因：
中枢神经系统感染、中毒、呼吸障碍、心跳停止、头部外伤、持续惊厥、脑血管损害及原因不明的急性脑病等。
4．遗传性因素：
一些脑性瘫痪患儿可有家族遗传病史，在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑性瘫痪、智力障碍或先天畸形等，近亲结婚出生的婴儿中脑性瘫痪的发生率增高。
其中，早产、低出生体重是目前公认的最主要的脑性瘫痪致病因素，且孕龄越小、出生体重越低，脑性瘫痪患病率越高。
症状
脑性瘫痪的临床表现包括三个基本因素：早期性，即从出生前到出生后1个月内所致的脑损伤；非进行性，即脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍；障碍多重性，主要障碍为运动功能障碍及姿势异常，同时伴有肌肉强直或痉挛、异常感知、抽搐及视听言语等其他障碍。
脑性瘫痪的临床特点为运动障碍，主要为锥体系损伤，并发锥体外系、小脑、脑干、脊髓等损伤，常伴智能发育障碍和癫痫发作。临床症状多始于婴幼儿期。病情轻重不一，最严重者在出生数日就出现症状，多表现肌肉强直、角弓反张、吃奶困难。多数患儿在出生数月后被家人试图扶起时才发现，表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。患儿常有视力障碍如斜视，弱视，视野缺损，听力障碍及认知、行为异常等，这些伴随症状随年龄增长可能会有所改善。脑性瘫痪的临床表现分如下类型：
1．痉挛型
约占脑性瘫痪患儿的60%～70%，是脑性瘫痪中最常见和最典型的一类，损害部位主要位于大脑皮层运动区和锥体束。伸张反射亢进是本型特征，并且对来自大脑的运动指令不能很好地完成，从而出现运动障碍和姿势异常。表现为肢体异常痉挛性，随成长而发生关节挛缩变形，起立行走时两腿呈交叉体位。足部可见尖足，尖足内、外翻，膝关节屈曲挛缩，髋关节屈曲、内收、内旋等。上肢可呈手关节攀屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常体位，以至挛缩变形。临床检查可见锥体束征。
(1)痉挛型双侧瘫痪：下肢重于上肢。患儿行走延迟，肌张力增高明显，尤以双下肢内收肌、膝关节的伸肌和足部跖屈肌肌张力增高突出，双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双髋、双下肢内收甚至交叉，呈剪刀步态，严重者可有双下肢失用性萎缩，生长发育受累。本型患儿智力发育多正常，少有癫痫发作。
(2)弛缓型双侧瘫痪：又称张力低下型双侧瘫痪，系痉挛性双侧瘫痪的一个特殊过程，运动发育延迟，肌张力松弛，患儿被扶起时不能维持体位，甚至不能竖颈，无肌肉萎缩，腱反射正常或减弱，关节被动运动幅度异常增大等为其主要临床表现，患儿智力低下。此型多发生于8个月以内的婴儿，病程至2岁左右，肌张力逐渐增高、腱反射增强、关节过伸消失。
(3)痉挛型偏瘫：右侧发病较左侧多，上肢受累较下肢重，瘫痪肢体自发运动减少。患侧手运动功能异常，1岁前即可发现，18～24个月时才能行走，并呈环行步态。患侧肢端生长发育迟滞，手足背屈无力，肢体痉挛明显，患足呈马蹄内翻，因肌张力增高患儿用足尖行走，患侧腱反射亢进、踝阵挛、病理征阳性。部分患儿有癫痫发作，约25%患儿伴有智力低下。
(4)痉挛型四肢瘫：四肢瘫几乎都是混合型，普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫病例而言，所以其基本特征和痉挛型双瘫一样。有人将痉挛型分为2种。1型大致为纯粹的痉挛型，2型可视为有强直、手足徐动因素混杂的病例，有时包含着不随意的因素在内。此型多见，占脑性瘫痪患儿的70%左右，因锥体束损伤而起。四肢呈几乎相等的瘫痪，但上肢运动障碍一般较下肢为重。患儿多伴有智力低下，癫痫发作，并常有语言发育障碍和视力异常。
(5)痉挛型截瘫：仅双下肢受累，多呈双侧对称，常因脊髓病变引起，少有脑部病变者，其特点为双下肢呈外展强直的剪刀样步态。
2．强直型
强直型是针对痉挛型中一组有四肢呈僵硬状态的患者而言。其伸张反射呈特殊亢进状态，做被动运动时，其四肢无论屈伸都有抵抗，给人以弯铅管、搬齿轮样的感觉。腱反射表现为正常或减弱。常常伴有智能、情绪、语言等障碍，以及癫痫、斜视、流涎等。
3．手足徐动型
手足徐动型以不随意运动为主要指征，也有人称之为不随意运动型。其全身肢体活动难以用意志控制，包括颜面肌肉在内。发声、构音器官也多受累，常伴有语言障碍。有新生儿窒息、核黄疸病史者大多为手足徐动型脑性瘫痪。上肢比下肢损害重。其病变以大脑深部基底核、锥体外系部分为主，约占脑性瘫痪的20%。患儿多表现非对称性的不自然姿势，动作欠灵活、不完整，表现与意图相反的不随意运动扩展至全身。不随意运动在四肢、尤以上肢为重。婴儿期全身肌肉无紧张者也被称为非紧张性手足徐动型。随年龄增长这些患儿多转变为肌张力紧张型。本型患儿智商较高，但由于上肢运动及语言障碍，独立生活最为困难。
4．共济失调型
共济失调型是由于小脑、脑干损伤，以平衡功能障碍为主征。患儿肌紧张低下，肌收缩调节也不精确，不能完成正确的动作。手及头部可看到轻度震颤，上肢功能障碍明显。轻中症患儿常伴有智能障碍，语言缺少抑扬声调，以徐缓为特征。眼球震颤极为常见，可伴有先天性白内障，以及触觉、知觉异常，肌张力低下。
5．震颤型
典型的震颤症状在脑性瘫痪中极为罕见。在手足徐动型患儿中偶可存在。
6．肌张力低下型
通常指在重症患者随意运动、不随意运动都缺乏，无反应。有的患儿在婴儿期呈现此型，幼儿期以后成为手足徐动型脑性瘫痪或变成为肌张力障碍型。可以将其看做是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期的一种姿态。
7．混合型脑性瘫痪
各型的典型症状混同存在者，称为混合型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合，或者3种不同的特征症状混同导致的脑性瘫痪。其中以痉挛型和手足徐动型混合常见。
诊断
脑性瘫痪缺乏特异性指标，主要依靠临床诊断。主要包括以下诊断要点：
1．在出生前至出生后1个月内有致脑损伤的高危因素存在。
2．在婴儿期出现脑损伤的早期症状。
3．有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。
4．常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后需除外。
治疗
1．主要有促进脑代谢的脑神经细胞营养药，以利于患儿神经功能的恢复。
2．用于对症治疗的药物，如癫痫发作者可根据不同类型服用恰当的抗癫痫药物。
3．苯海索、氯苯氨丁酸等肌肉松弛药物可降低肌张力等。
4．对于挛缩的肌肉还可以注射A型肉毒毒素。
