肺动脉瓣狭窄
别名：Pulmonary valve stenosis概述
肺动脉瓣狭窄以先天性畸形最为常见。风湿性心脏病所致者极少见，且病变较轻，多合并其他瓣膜病变。其他病因还包括类癌综合征等，心脏肿瘤和Vasalva窦瘤也可导致类似肺动脉瓣狭窄的表现。
病因
先天性肺动脉瓣疾病中，最常见的是肺动脉瓣狭窄，可合并房间隔缺损或主动脉骑跨；可继发或伴发漏斗部狭窄。风湿病多累及多瓣膜；其它少见的病因有感染性心内膜炎后粘连、类癌综合征、马方综合征等。
症状
1．初为隐匿性，可被伴随疾病的症状所掩盖。当肺动脉瓣压力阶差增加时，症状可逐步出现，如劳力性呼吸困难、胸痛和乏力等。
2．肺动脉瓣第二心音减弱。于胸骨左下缘常可闻及第四心音。典型的肺动脉狭窄在收缩晚期递增、递减性杂音出现前，于胸骨左上缘可闻及高调的收缩期喀喇音。
诊断
对于肺动脉瓣狭窄患者往往有临床表现，如早期活动后胸闷、气短，严重患者常有劳累后心前区缺血表现或猝死，胸骨左缘3、4肋间特征性的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第2心音减弱或者分裂；X线显示严重肺动脉狭窄患者有肺动脉瓣狭窄后扩张表现，心电图可有明显右心室肥厚，心电轴右偏，重度狭窄患者心前导联T波倒置。心脏多普勒超声能够明确显示肺动脉狭窄口的直径和瓣膜发育、瓣膜开放活动度。对于肺动脉狭窄患者右心导管检查常显示右心室到肺动脉的压力阶差，典型的右心造影显示：收缩期肺动脉瓣的圆顶征或喷射征，瓣膜开放受限，融合的瓣口呈鱼嘴状凸出。因此结合病史，心脏听诊，心电图，超声心动图和X线胸片的典型特点，对于肺动脉瓣狭窄诊断并不困难，右心导管和造影检查有助于其和单纯房间隔缺损、室间隔缺损，法洛四联症和Ebstein畸形鉴别。
治疗
以球囊扩张为主。轻度狭窄（峰压力阶差≤40 mmHg）无需治疗；有症状的中度狭窄(峰压力阶差41～79mmHg)应进行球囊瓣膜成形术；重度狭窄(峰压力阶差≥80mmhg)更应进行球囊瓣膜成形术。瓣膜无弹性的肺动脉瓣狭窄球囊瓣膜成形术效果差，需行生物瓣置换术或肺动脉瓣同种异体移植。
