脊髓亚急性联合变性

概述

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。

病因

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本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。

症状

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1．多在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，逐渐缓慢进展。
　　 2．多数患者在出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。早期症状为双下肢无力、发硬和动作笨拙、步行不稳、踩棉花感，随后出现手指、脚趾末端感觉异常，对称性刺痛、麻木和烧灼感等。双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显，Romberg征阳性。少数患者有手套-袜套样感觉减退。少数患者屈颈时可出现一阵阵由脊背向下肢足底放射的触电感（Lhermitte征阳性）。
　　 3．双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。周围神经病变较重时则表现肌张力减低，腱反射减弱，但Babinski征常为阳性，括约肌功能障碍出现较晚。
　　 4．少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变，提示大脑白质与视神经广泛受累。

诊断

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多呈缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经受损体征。血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断。血清维生素B12缺乏时，血清中甲基丙二酸和高半胱氨酸异常增加，给予维生素B12治疗后，血清中甲基丙二酸降至正常，此为试验性诊断。
　　

治疗

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1．及早开始大剂量维生素B12治疗。否则会造成不可逆性神经损伤。如不治疗，发病2～3年后病情不断加重直至死亡。维生素B12 0.5～1mg/d，连续2周肌注，然后每周1次，连续4周，最后每月1次维生素B12肌注，有些患者需终生用药。合用维生素B1对有周围神经受损者效果更好。
　　 2．胃液中缺乏游离胃酸者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml。
　　 3．贫血患者可用硫酸亚铁0.3～0.6g口服，每日3次或10%枸橼酸铁胺溶液口服10ml，每日3次。
　　 4．有恶性贫血者，建议叶酸每次5～10mg与维生素B12共同使用，每日3次。不宜单独使用叶酸，否则会加重神经精神症状。