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神经原性膀胱

  别名:神经原性膀胱疾病

概述

神经源性膀胱(neurogenic bladder)是一类由神经性病变导致膀胱、尿道功能失常,由此而产生一系列并发症的疾病的总称。

病因

所有能累及与排尿生理活动有关的神经调节过程的病变,包括中枢性、外周性以及外伤和炎症等,都有可能影响正常的膀胱尿道功能,导致神经源性膀胱。
   1.中枢性神经系统疾病:几乎所有的中枢性神经系统疾病,如脑血管意外、帕金森病、多系统萎缩、脊髓损伤、脊髓神经管闭合不全等,都可影响正常排尿生理过程,表现出各种类型的排尿功能障碍,对人体的危害性也最大。
   2.外周性神经系统疾病:主要影响外周神经的传导功能,如糖尿病可导致末梢神经纤维营养障碍,盆腔手术导致的支配膀胱尿道功能神经损伤等,以膀胱排空障碍为主要表现形式。
   3.感染性疾病:神经系统的感染性疾病,如带状疱疹、急性感染性多发性神经根炎等,如病变累及支配膀胱及尿道括约肌的神经中枢或神经纤维,可以导致膀胱及尿道功能障碍。
   1990年国际尿控学会将排尿功能分为充盈/储尿期和排尿/排空期两部分,并基于所获得的尿动力学资料对患者不同期的功能逐一描述。该分类系统能较为详尽而准确描述患者膀胱尿道功能的病理生理特征。

症状

神经源性膀胱不是一种单一的疾病,不同类型、不同程度的神经病变,可以导致膀胱、尿道功能的不同改变,如膀胱壁的顺应性可以从高顺应性到低顺应性,膀胱逼尿肌收缩力的改变可以从无收缩力到反射亢进,膀胱逼尿肌和尿道内、外括约肌间的协调性也可从协调到不同程度的不协调。因此神经源性膀胱的症状也没有特异性。
   按照排尿周期的变化,可以将症状分为储尿期症状和排尿期症状。储尿期主要表现为尿频、尿急、尿失禁,伴或不伴有膀胱感觉异常(感觉低下或感觉过敏)或膀胱疼痛;排尿期的主要表现是排尿前等待、尿线细、排尿费力、间断性排尿、腹压排尿、终末尿滴沥等,伴或不伴有排尿感觉异常或排尿疼痛,可出现急、慢性尿潴留。
   采用问卷调查、排尿日记和尿垫记录漏尿量等方法,对排尿异常症状进行量化评价,能为疾病的诊断和治疗前后疗效的评判提供更为客观的依据。目前常用的有关下尿路症状的问卷调查表为国际前列腺症状评分(IPSS)和生活质量评估(QOL)。

诊断


   一、神经系统病史
   在接诊神经源性膀胱患者时要详细了解患者的神经系统状况,如有无先天性疾病、外伤、帕金森氏病和脑血管意外等病史,并进行神经学的相关检查。此外还需了解患者有无与神经性疾病相关的性功能及排便功能异常,如阴茎勃起功能障碍、便秘等。
   二、体格检查
   除了必要的全身系统检查外,着重进行泌尿外科专科检查和全身神经系统检查。
   (一)泌尿系专科检查:除了常规专科检查外,与神经源性膀胱相关的重点检查应加以注意,如检查腰背部皮肤有无色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛、皮赘和皮下囊性包块等现象,以间接了解有无先天性脊柱发育畸形的存在;女性患者进行双合诊检查,了解有无阴道壁萎缩或盆腔脏器脱垂的表现;直肠指诊除了解前列腺和直肠内情况外,还应仔细感触肛门括约肌的张力和肛周感觉。
   (二)全身神经系统检查
   1.精神状态:通过简单的检查可以大致了解患者的精神状态,还需进一步评估患者的感知能力、定位能力、记忆、语言表达和理解能力等。有些神经系统疾病,如多发性硬化症、老年性痴呆和颅内肿瘤等,对患者的神志和排尿功能都有影响。
   2.运动功能检查:主要用于评价相应部位肌力的大小,一般情况下,肌力减弱表示相应的支配外周神经损伤;而肌力亢进多见于对应脊髓节段以上部位的中枢神经系统损伤。
   3.感觉功能检查:某个区域皮肤的感觉缺损可以定位于相应的一个或多个脊髓节段,往往能提示脊髓损伤的部位。几个比较重要的皮肤区域对应的脊髓节段为:T10:脐平面;L3:前膝;S3~5:会阴和肛周皮肤。比较特殊的是阴囊或阴唇前部的皮肤感觉神经纤维来源于胸腰部脊神经根,而后部及会阴部皮肤的感觉神经则来自于骶神经。
   4.神经反射检查:神经反射可以客观地证实神经损伤的存在和定位,最常用的检查方法:
   (1)球海绵体反射(bulbocavernosus reflex,BCR):为双侧性的、脊髓和躯体性的神经反射。这种反射弧的传人和传出神经纤维均来自阴部神经,其反射中枢位于S2~4。当用针刺阴茎头的背部时或轻捏阴茎头施以少许压力时,就可以引出这一反射,它表现为球海绵体肌和肛门外括约肌的收缩。这一反射也能通过更为可靠的电刺激和肌电图记录来定量测量。
   (2)提睾反射:是一个同侧的、表浅的躯体性反射。利用大头针的钝头轻划大腿内侧皮肤,便可引起这一反射。反应为同侧睾丸的升高。该反射由髂腹股沟和生殖肌神经调节,其反射中枢位于L1,2。这种激发的提睾反射的出现是较缓慢的,就像在性唤起过程中所见到的那样。无论外周反射弧的任何部分的损伤或中枢神经元的损伤,这一反射都会消失。
   三、实验室检查
   尿常规检查了解有无泌尿系的感染及血尿、蛋白尿的存在;血清肌酐和尿素氮检查可以监测肾功能的状态。
   四、特殊检查
   可以借助X线、CT、MRI及电生理学等手段检查原发的神经系统性疾病,相对泌尿系统而言,应该采取一定的手段在疾病的不同阶段动态了解泌尿系的形态和功能。
   (一)上尿路功能检查 对存在上尿路功能损害风险的患者,如在储尿期和排尿期膀胱内压较高、逼尿肌一括约肌协同失调和输尿管反流的患者,可以通过B超、排泄性静脉尿路造影和肾图等手段评价肾输尿管的形态和功能。
   (二)下尿路检查 膀胱尿道造影可以了解膀胱解剖形态、有无膀胱一输尿管反流,以及有无膀胱内结石、憩室和膀胱输出道梗阻等。在女性还可判断尿道的活动性及有无膀胱后壁及尿道膨出。尿道膀胱镜并非神经源性膀胱的必要检查手段,可用于怀疑有膀胱尿道内肿瘤,或需了解有无膀胱、尿道解剖和结构异常的患者。
   五、尿动力学检查
   目前为止,尿动力学检查是唯一一种能同时准确评价膀胱尿道功能和形态的方法,并能提供下尿路状况对上尿路功能变化的潜在影响。同时,尿动力学检查结果是神经源膀胱分类的重要依据。
   (一)常规尿动力学检查
   1.尿流率:最大尿流率最有临床价值,正常情况下男性≥15ml/min,女性≥25ml/min。该指标受膀胱内初始的尿量、逼尿肌收缩力或(和)尿道阻力的影响。完成尿流率检测后立即测量残余尿量,能更全面准确反映膀胱、尿道功能。
   2.储尿期的膀胱尿道功能检查。
   (1)膀胱感觉异常:通过询问膀胱充盈过程中患者的排尿感觉,以及相对应的膀胱容量加以判断和描述。可分为以下几种异常表现:
   ①膀胱感觉过敏:常见于各种膀胱炎及特发性感觉过敏;
   ②膀胱感觉减退或缺失:常见于骶髓损伤、糖尿病性、盆腔手术后等因素造成的膀胱尿道功能障碍,也可见于膀胱出口梗阻所致的慢性尿潴留等疾病。
   (2)逼尿肌活动性异常:正常情况下,膀胱充盈时,逼尿肌松弛、舒展以允许膀胱容积增大,逼尿肌稳定,不出现无抑制性逼尿肌收缩,并可以抑制由激惹试验诱发出的逼尿肌收缩,而始终保持膀胱内低压状态。由于神经控制机制的异常所导致的逼尿肌过度活跃,称之为逼尿肌反射亢进(DHR)。在诊断DHR时必须具备神经系统病变的客观证据,常见于中枢神经系统的多发性硬化症、脑血管疾病、脑脊膜肿瘤和骶上脊髓损伤等病变。由于盆腔手术,或糖尿病等导致支配膀胱的神经末梢功能损坏,可能导致逼尿肌收缩力明显减弱,甚至缺失。
   (3)膀胱顺应性(BC)异常:正常膀胱,从空虚到充盈状态逼尿肌压力仅经历较小的变化(10~15cmH2O)。一些神经性病变可以影响BC,如骶髓上神经损伤的神经源性膀胱,逼尿肌失去上中枢的抑制,因而导致膀胱壁张力增高,BC下降;而盆腔手术后,或糖尿病性神经源性膀胱,膀胱失去神经支配,因而BC增大。
   (4)功能性膀胱容量(FCC)改变:FCC即为膀胱充盈过程中所能达到的最大充盈液体量。一般正常男性的FCC为300~750ml,正常女性FCC为250~550ml。神经源性膀胱因病因的不同,FCC也可有较大差异,并常伴有膀胱感觉的异常。
   (5)漏尿点压(leak point pressures):指尿液从尿道口流出时的膀胱压力。根据驱使尿液流出的膀胱压力产生机制的差异,将其分为两种,即膀胱漏尿点压力(bladder leak point pressures,BLPP)和腹压漏尿点压(abdominal stress leak point pressures,ALPP)。
   BLPP又称之为逼尿肌漏尿点压(detrusor leak point pressure,DLPP),定义为在缺乏逼尿肌收缩的前提下,膀胱充盈过程中出现漏尿时的最小膀胱压。一般认为当BLPP大于40cmH2O的时候,发生输尿管反流和肾积水等上尿路功能损坏的可能性远大于BLPP小于40cnH2O的患者。
   尿动力学检查时,在缺乏逼尿肌无抑制性收缩及腹压改变的前提下,灌注过程中实时膀胱压在减去膀胱压的基础值后,达到40cmH2O时的膀胱容量为相对安全膀胱容量(relative safe bladder capacity)。相对安全膀胱容量越小,意味着膀胱内处于低压状态的时间越短,上尿路扩张发生越早扩张程度也越严重;BLPP相对应的膀胱容量称为漏尿点压时的膀胱容量,若BLPP大于35~40cmH2O,则漏尿点压膀胱容量于相对安全膀胱容量之差越大,意味着膀胱内压高于35~40cmH2O时间越长,而且病变的隐蔽性亦越大,因而发生上尿路损害的危险性越大。
   ALPP又称为应力性漏尿点压(stress leak point pressures,SLPP),其主要用以反映尿道括约肌的关闭能力,特别是能够量化反映随腹压增加时的尿道括约肌关闭能力,多用于压力性尿失禁的诊断和分型。
   3.排尿期的膀胱尿道功能检查:排尿期压力-流率测定是目前对于排尿功能进行定量分析的最好方法。相对神经源性膀胱而言,主要有两个方面的问题,即各种神经性疾病导致逼尿肌收缩力减弱,如糖尿病、盆腔脏器手术等;或导致逼尿肌内和(或)外括约肌协同失调造成的排尿阻力增加,如骶髓上的脊髓病变等,两者的最终后果都是导致尿流率减低,排尿困难,甚至丧失自主排尿能力,并可导致不同程度的残余尿量,乃至尿潴留。
   4.尿道压力测定:用于反映储尿期尿道各点控制尿液的能力,较少用于神经源性膀胱功能的诊断。
   5.肌电图:正常情况下,随着膀胱充盈肌电活动逐渐增强。咳嗽用力使腹压突然增加的同时肌电活动也突然增加。排尿时,肌电活动消失且肌电活动变化稍早于逼尿肌收缩。排尿结束,肌电活动再次出现。若排尿时肌电活动不消失或消失不全,应考虑逼尿肌尿道外括约肌协调失调,如见于脊髓发育不良患者。
   (二)影像尿动力学检查:影像尿动力学检查可更精确评估所存在的尿动力学危险因素,明确神经源性膀胱产生症状的原因,还可以观测膀胱输尿管反流出现的时间和程度。
   (三)尿动力学检查过程中的特殊问题
   在尿动力学检查及分析结果的过程中,有些问题应该特别关注。
   1.自主神经反射:对高位脊髓完全性损伤患者,在检查过程中要预见到自主神经反射的发生,并做好防范措施。
   T5及其以上的脊髓横断性损伤可导致位于胸腰段的调节心、血管系统的交感神经元失去血管运动中枢的控制,容易受逼尿肌的兴奋诱发自主神经反射亢进。后者是高位截瘫最严重的并发症,轻者出现头痛、恶心、皮肤潮红、出汗及血压升高,重者可发生高血压脑病和高血压危象,甚至出现颅内出血、心律失常和心力衰竭等严重后果,进而威胁患者的生命。
   在对高位截瘫患者进行尿动力学检查时,在膀胱充盈过程中,应采用低速缓慢灌注,同时密切观察自主神经反射亢进的临床表现,注意血压的变化。头痛、出汗、恶心等症状是自主神经反射亢进的信号,应加以警惕。如果发现血压急剧升高,立即停止灌注,排空膀胱,并给予α受体阻滞剂等药物降低血压,以防止脑出血等并发症的发生。
   2.原发性神经病变与尿动力学检查结果间的关系:大多数神经源性膀胱患者,依原发性神经病变导致神经源性膀胱机制,其尿动力学检查结果可能会有一定的规律性,但并非所有情况都是如此。以脊髓损伤导致的神经源性膀胱为例,许多文献报道脊椎损伤的部位与尿动力学的改变并无严格的对应关系,甚至无法用现有的理论推测为什么这个部位的脊髓损伤会导致这样的临床症状及尿动力学检查结果。因此不能单纯性根据原发神经病变的性质来臆断排尿功能异常的类型,对该类患者的排尿功能准确评价,取决于及时和动态的尿动力学检查。
  
  

治疗

因神经源性膀胱的发病机制及类型不同,药物的选择需要根据患者的具体尿动力学表现类型,如选用α受体阻滞剂盐酸坦索罗辛、特拉唑嗪、多沙唑嗪等降低尿道内括约肌张力;选用M受体阻滞剂奥昔布宁、托特罗定、曲司氯铵等减低膀胱逼尿肌兴奋性。此外对神经源性损伤和疾病所致的逼尿肌活动亢进患者,口服药物疗效不佳者,可采取膀胱内药物破坏去神经性治疗,主要方法有辣椒辣素或RTX膀胱内灌注、膀胱壁卡尼汀注射等。
   1.辣椒辣素和RTX:辣椒辣素对膀胱的作用机制还没有完全了解,一般认为其临床疗效是阻断膀胱感觉传人神经的结果。辣椒辣素刺激膀胱感觉神经无髓鞘C纤维,通过释放P物质使初级传人神经纤维丧失活性而增加膀胱容量。RTX是从一种从大戟色素体(类似仙人掌的植物)中提取的辣椒辣素类似物。与辣椒辣素分子结构和药理作用类似,但RTX辣度为辣椒辣素的1000倍,而局部刺激作用明显小于辣椒辣素。
   2.A型肉毒杆菌毒素:A型肉毒杆菌毒素 (botulinum-A toxin,BTXA)系由肉毒梭状芽胞杆菌(clostridium botulinum)产生的一种神经毒物,其能阻止神经肌肉接头处胆碱能神经末梢乙酰胆碱的释放。研究表明逼尿肌局部注射BTXA可造成神经肌肉传导阻滞,可用于高张力神经源性膀胱,使逼尿肌失去神经支配后松弛,降低膀胱储尿期压力和增加膀胱容量;亦可经尿道行尿道外括约肌注射BTXA,用于伴有明显的逼尿肌-夕1括约肌协同失调的患者,再配合各种手法诱发排尿反射,也能显著降低患者尿道阻力,减少残余尿量。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)