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维生素K缺乏

  别名:Vitamin k deficiency

概述

人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子,主要有FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等,称为维生素K依赖性凝血因子。生理条件下,上述因子在肝内合成过程中,其N端的谷氨酸残基需进行加羧基化反应,此反应需羧基化酶的催化,维生素Ki则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素K缺乏时,肝只能合成凝血活性低或无活性的未羧基化相应蛋白质,导致凝血障碍。
   维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。

病因

1.摄入不足:
   食物特别是绿色蔬菜富含维生素K,且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足:
   (1)长期进食过少或不能进食;
   (2)长期低脂饮食,维生素K为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质;
   (3)胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良;
   (4)肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征;
   (5)长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。
   2.肝脏疾病:
   重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受损,加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍,肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。
   3.口服维生素K拮抗剂:
   如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。
   4.新生儿:
   出生后2~7日的新生儿,可因体内维生素K贮存消耗、摄入不足及内生障碍等,致维生素K缺乏而引起出血。

症状

除原发病的症状、体征外,本病的主要表现为出血
   1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
   2.内脏出血呕血、黑粪、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。
   3.外伤或手术后伤口出血
   4.新生儿出血症多见于出生后2~3天,常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。

诊断

维生素K缺乏时,可致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,表现为凝血酶原时间延长,或伴部分凝血活酶时间延长。凝血酶原纠正试验可鉴别因子Ⅴ及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ(异常凝血酶原)增高。病情严重时,凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后,上述测定可恢复正常。肝病时亦可引起多种凝血因子低下,如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ低下。遗传性凝血因子缺乏多表现为单一凝血因子缺乏。文献曾报道有因维生素K依赖凝血因子遗传性羧化缺陷的家系。

治疗

1.补充维生素K
   (1)出血较轻者,维生素K425~50mg/d,分次口服,持续半个月以上;
   (2)出血严重或有胆道疾病者,维生素K1120~140mg/d,加入250~500ml葡萄糖溶液中静脉滴注,3~5日后改用口服制剂。
   2.凝血因子补充:本病如出血严重,维生素K1难以快速止血。可用冷沉淀物10~20IU/kg,静脉滴注,每4小时一次,连用2~3天。亦可输注新鲜冷冻血浆。
  
  

预防

治疗引起维生素K缺乏的病因。生后补充维生素K,足月儿口服2mg或肌内注射维生素K10.5~1mg 一次。早产儿或有胆管畸形者,上述剂量连用三天。一岁以内小儿每日口服维生素K1 2mg一次。有肝病、长期腹泻小儿,每周注射维生素K10.5~1mg -次。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)