气管支气管肥大症

概述

气管支气管肥大症又称气管-支气管巨大症(tracheobronchiomegaly)是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。该症系支气管壁组织发育不全，由于结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄，软骨环和膜部扩大，气管呈特征性球膨胀，管腔异常柔软及过度扩张，导致远端支气管分泌物排出困难，形成反复感染及支气管扩张。

症状

返回目录

1．发病年龄30～50岁多见，男性多于女性。
　　 2．症状为持续慢性咳嗽、咳痰、反复急性支气管炎及支气管肺炎，部分病例在慢性咳嗽发作时有气道萎瘪阻塞症状。严重者可出现呼吸衰竭。

诊断

返回目录

　　 诊断主要依据以下辅助检查。
　　 1．胸部x线检查：气管、支气管明显扩大，局部软骨环之间的软组织增加，多有条纹状阴影。
　　 2．肺功能检查：潮气量增多，生理无效腔量增大。
　　 3．血气分析：低氧血症。
　　 4．支气管造影：病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。
　　
　　

预防

返回目录

常染色体隐性遗传，一般父母均为致病基因携带者，其子女的再发风险为25%。预防呼吸道感染为主。