肾皮质坏死

概述

肾皮质坏死(renal cortical necrosis,RCN)是ARF的一种较少见的原因。由于肾脏血管痉挛、损伤或血管内血栓形成，导致RCN。虽然RCN可以比较局灶，但大多数病例坏死范围广泛。病变通常不累及髓质、皮髓交界处和靠近肾囊的肾皮质。
　　 在美国，所有成人ARF的病因中，大约2%～4%是RCN。在妊娠后3月发生的ARF中，20%属于RCN。对一组出生后3月内死亡的婴儿的尸体解剖发现5%的RCN。有文献报告，在发展中国家，RCN占ARF病因的大约6%～7%，可能与发展中国家整体医疗水平较低、人民生活水平较差，从而产科并发症较多有关。由于患者往往合并其他复杂并且危重的临床情况，未经治疗的患者死亡率超过50%以上，即使经过积极治疗，患者往往遗留慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF)，大约30%～50%患者很快进展到终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)。

病因

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RCN可发生于任何种族、性别和年龄。
　　 第一个发病年龄高峰是新生儿，主要和围产期的严重事件有关，男女发病率接近。儿童发病主要和溶血性尿毒症综合征(hernolytic uremla syndrome,HUS)或严重容量不足有关。第二个发病年龄高峰是育龄妇女，主要与妊娠和生产的急性并发症有关。
　　 很多急性肾小管坏死(ATN)的病因也是RCN的病因。因此，可将RCN病因分为两类：
　　 1．产科急性并发症相关的病因：包括胎盘早剥、感染性流产、子痫、产后出血、胎死宫内、羊水栓塞和产后感染等；
　　 2．非产科相关的病因：包括重度广泛烧伤、急性重症胰腺炎、败血症、毒蛇咬伤、糖尿病酮症酸中毒、HUS、多发骨折和出血、急性胃肠炎、链球菌感染性咽炎、儿童脱水、有机磷中毒等。
　　 在所有的RCN病因中，胎盘早剥是最常见的，占所有RCN病例的50%以上；第二大病因是感染中毒性休克，占全部病例的30%～40%。RCN的其他病因包括休克、蛇咬伤等。

症状

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患者都有原发病的表现，例如新生儿窒息、儿童严重呕吐或腹泻导致脱水；妊娠妇女胎盘早剥、子痫、羊水栓塞；感染中毒性休克、毒蛇咬伤、严重烧伤等。患者常出现腰痛、血尿、少尿型ARF，而患者存在的基础疾病，往往使ARF表现为高分解型。
　　 查体可有原发病的体征。产科患者可有下腹部压痛、阴道出血以及子宫收缩的体征。脱水患者可有皮肤干燥弹性下降、眼窝下陷、体位性低血压、心动过速等体征。此外，还可能发现患者有循环衰竭的体征，如低血压、毛细血管充盈延迟、心动过速。肾脏局部查体可有腹部或肋脊角压痛和叩击痛，腹部可触及肿大肾脏，有触痛。

诊断

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尿常规检查没有特异性，可发现血尿、蛋白尿、红细胞管型和颗粒管型。由于大量微血栓形成，化验检查可发现血清纤维蛋白原消耗性降低，并且血清纤维蛋白降解产物增加。血常规检查和网织红细胞检查有助于帮助发现溶血性贫血和血小板减少。还需要对血清电解质进行监测，以期早期发现致命的电解质紊乱并及时处理，例如高钾血症、低钙血症和代谢性酸中毒。上述化验检查对诊断RCN没有特异性。
　　 RCN的确诊依赖肾活检，但肾活检不能了解RCN的程度和范围，对判断预后帮助有限。
　　 通常情况下，早期RCN在X-线腹部平片上没有特征性表现。但在起病4-5周后可在平片上发现“轨道线”，这是坏死组织周边钙化形成的X-线征象。B超检查可发现肾脏肿大，但也没有特异性。
　　 近年报告增强的计算机辅助断层扫描(computed tomography,CT)、血管造影和磁共振(magnetic resonance，MR)检查有助于RCN的诊断。增强CT扫描发现肾皮质不被增强，而肾被膜下肾皮质、近髓区和髓质可被增强，造影剂排泄减慢。由于增强CT扫描可以诊断肾皮质坏死的程度和范围，因此可协助判断肾功能预后。由于CT扫描增强剂可引起肾功能进一步受损，因此建议CT检查后尽快进行血液透析治疗。相对来说，用于MR增强剂的钆没有肾脏毒性。MR的主要发现是内皮质部和Bertin柱T2低信号，使用造影剂后仍然维持低信号，低信号的成因是坏死部位充血、出血、纤维化或钙化。MR的内皮质部低信号和增强CT扫描发现的内皮质部增强剂缺失一致，代表皮质坏死部位。
　　 99m锝-二乙三胺五乙酸(diethylenetriamine pentaacetic acid,99mTc-DTPA)肾动态扫描检查也有一定帮助，可发现肾皮质灌注下降甚至无灌注，但不如加强CT或MR敏感，当上述方法不可获得或不可用时，可考虑进行99mTc-DTPA肾动态扫描。

治疗

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感染中毒性休克患者需要选择适当的抗生素控制感染。