IGA肾小球肾炎

概述

IgA肾病(IgA nephropathy)是以肾小球系膜增生基质增多伴IgA为主的沉积物，临床上以反复发作性血尿为特点的原发性肾小球疾病。1968年Berger首先提出本病，故亦称Berger病和IgA肾炎、IgA-IgG系膜沉积性肾炎、IgA系膜性肾炎等。
　　

症状

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典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2日内出现肉眼血尿，可持续数小时至数日，个别达1周。约50%左右病例为上述典型过程。个别病人伴严重腰痛和腹痛，可能与肠道IgA血管炎有关。约30%左右病人以无症状血尿和/或蛋白尿为特点，其中20%左右病人可在病程中出现一次或数次肉眼血尿。另5%～20%病人表现为肾病综合征，常为弥漫增生型伴或不伴肾小球硬化。不到10%的病人呈急性肾功能不全表现，多数能自动缓解；其中20%左右病人需要透析治疗，常为新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者约占25%。起病时即有高血压约10%，30岁以上者中增多，随病程延长伴高血压者占40%左右。
　　 实验室检查镜下血尿者的尿红细胞以多形性为主。50%病人血清IgA增高，与病情活动无关；血清IgA中λ链浓度增高。血补体成分大致正常，但在有家族高发倾向病人中某些补体成分或因子可能下降。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高，有助于鉴别诊断，但与本病活动无关。10%～15%病人血中IgA循环免疫复合物增高，32%病人有IgA类风湿因子水平增高。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3沉积。

诊断

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本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。