神经管缺损

概述

外伤性视神经损伤可分为直接视神经损伤和间接视神经损伤，临床上视神经损伤一般是指间接视神经损伤，即在没有穿通伤的情况下，外力经骨或眼球牵拉而作用于视神经。闭合性脑部外伤中，这种损伤占5％ 左右。外伤后视力下降一般在伤后即刻出现，也有延迟视力下降的病例，大多患者留有永久视力障碍。

病因

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存在多种原因，如终丝增粗、局部瘢痕、粘连、神经根憩室形成，或伴有各种占位如蛛网膜囊肿、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。

症状

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1．症状：婴幼儿由于表达障碍，只有靠客观体征来判断，如下肢长短不等，粗细不一，足变形；部分患儿的畸形发展较慢，症状和体征隐匿，可在青春期甚至成年后才发病。多表现为遗尿、下肢力弱、麻木、肌肉萎缩，有时腰痛或腿痛。
　　 2．客观检查：肌张力低，呈弛缓性肌力减退，会阴部及双下肢及深浅感觉均减退。双腿有时长短不等；足部畸形多为马蹄内翻足。严重者可瘫痪，并伴发下肢神经营养性改变，如会阴部、骶尾部出现营养性溃疡，下肢远端发凉、发绀。
　　

诊断

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　　 根据病史、临床表现及辅助检查可确诊。