漏斗胸
别名:漏斗状胸概述
漏斗胸(pectus excavatum,funnel chest)是一种胸骨凹陷性畸形,表现为胸骨连同肋软骨和部分肋骨向内向后凹陷,呈舟状或漏斗状,胸骨体剑突交界处凹陷最深。它是小儿常见的胸部畸形,约占小儿胸壁畸形的90%以上。
病因
漏斗胸属于前胸壁骨骼的先天性畸形,病因不清楚,一般认为可能的病因有:
1.膈肌发育异常,即膈肌前部有发育异常的肌纤维牵拉胸骨体和剑突,使之向内凹陷而形成漏斗畸形,这类病人常合并先天性膈疝。
2.第2肋以下肋软骨及肋骨过度生长而过长,胸骨体与剑突发生代偿性向后移位,形成漏斗胸。
3.在胎儿发育过程中,如果胸骨、肋骨和脊柱的发育不平衡,肋软骨太长而向后挤压胸骨便可导致漏斗胸。
4.漏斗胸病例肋软骨的病理改变类似脊柱侧弯的病理表现,呈无菌性骨质坏死及炎症过程,但其病因仍不明。
5.35%的漏斗胸病人有胸壁畸形家族史,提示其发病有家族倾向;部分患儿合并Marfan综合征与脊柱侧弯畸形。然后对这些现象之间的关系并不了解。
症状
婴儿期由于症状较轻不易被发现。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。症状和体征多在三岁后逐渐明显,可因胸壁内陷压迫心脏和肺脏产生不同程度的心慌、气短和呼吸困难。患儿发育差、消瘦、不好活动,易患呼吸道感染,活动能力受到限制。多数患儿有特征性体形,常表现为凹胸、凸腹、胸扁而宽,颈肩前冲、脊柱侧凸,“钩状肩”畸形。听诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。用力呼气量和最大通气量明显减少。心脏X线检查和心电图常有心脏向左移位和顺时针方向旋转。胸部正位X片显示心影多向左胸移位,肋骨的后部平直,前部急骤向前下方倾斜;侧位片下段胸骨明显向后凹陷,与脊柱的距离缩短,重者可接近脊柱前缘。胸部CT显示凹陷更为确切清晰。
诊断
1.漏斗胸的诊断比较简单,通过望诊便能做出诊断。
2.胸部X线摄片检查和CT扫描能判断胸骨和肋软骨凹陷严重程度、心脏受压移位的情况以及有无肺部感染或支气管扩张。
3.胸部触诊能发现心尖搏动移位或一过性房颤。在有的病例,胸骨左侧可闻及心脏收缩期杂音。
4.漏斗胸内注水法是判断其严重程度的简单、实用方法:患儿取仰卧位并向漏斗内注水,若其容量达200ml左右,即为重症漏斗胸。
5.心电图检查可能发现有心律失常或右束支传导阻滞。心脏超声偶尔发现有二尖瓣脱垂。