后部白质脑病综合征
别名：Posterior leukoencephalopathy syndrome概述
后部白质脑病(posterior leukoencephalopathy syndrome,PLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。由1996年（Hinchey等）报道并提出了可逆性后部白质脑病的概念。近年来该病逐渐受到关注。
病因
可逆性后部白质脑病的病因与高血压脑病、免疫抑制药物如他克莫司等的应用、急性间歇性卟啉病、糖尿病肾病、低血容量、电解质紊乱、溶血性尿毒症、肝功能衰竭、慢性肾功能不全、急性肾小球肾炎、血管炎、星形胶质细胞瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、镰状细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白以及应用促红细胞生成素等有关。
症状
主要症状与体征可逆性后部白质脑病通常急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、呕吐、精神异常和视觉障碍为主要症状。
1．癫痫发作：可以是神经系统首发症状，也可以在其他神经系统症状出现之后发生，并可能是神经系统唯一的表现。首发可以是部分发作，但通常发展为全身发作。大多数患者有反复癫痫发作。
2．意识障碍：多数患者有意识和行为的改变，嗜睡和昏睡往往是首先被注意的表现，可以伴有短时间的躁动不安。患者可以出现意识水平下降，但是通常对刺激有反应。
3．认知功能障碍：可以有记忆力减退、注意力下降、定向力障碍，但严重的遗忘症并不常见。
4．精神异常：精神障碍包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等。
5．视觉障碍：经常以视物模糊为主诉，还可以出现偏盲、视觉忽视、幻视以及明显的皮层盲，包括Anton综合征。一些病例尚可以出现瘫痪、感觉障碍、共济失调。
6．血压升高：大多数的患者在急性期都有血压升高，其中以高血压脑病患者的血压最高；多为血压突然急剧升高，但不一定是持久性升高。
上述症状、体征经及时有效治疗后可以迅速改善，一般不遗留神经系统后遗症。但有为数不少的患者有永久性神经损害，例如脑出血。
诊断
可逆性后部白质脑病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现，以及经过积极有效治疗后1～2周内症状、体征消失或恢复至病前水平，复查神经影像学恢复正常或至病前表现，可以明确诊断。
治疗
由于可逆性后部白质脑病的可逆性特点，一经诊断必须积极治疗。强调早期诊断、早期治疗，并注意对原发病的治疗。针对不同病因采取不同的治疗方法，例如降低血压、停用免疫抑制药物或减量应用，同时积极控制或治疗原发病。注意加强支持对症治疗。由于可逆性后部白质脑病是以脑水肿为主要病理改变，因此要注意患者颅内压情况，出现颅高压时给予积极脱水降颅压治疗。对于有癫痫发作的患者，应尽快控制抽搐，直至症状控制、神经影像学检查恢复至病前水平后可停药，不需要长期服用抗癫药物。应注意水电解质平衡及营养支持治疗。
