尿道上裂

概述

尿道上裂(epispadias)是尿道背侧壁的部分或全部缺损。该病罕见，发病率0.01‰。常与膀胱外翻或泄殖腔外翻合并存在，单独尿道上裂临床上罕见，约3万～5万新生儿中有1例，男女之比3～5：1。

症状

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半数以上病例有尿失禁，程度取决于后尿道背侧壁缺损程度。后尿道背侧壁完全缺损者，尿道外括约肌于此外不连续，导致完全性尿失禁；如后尿道背侧壁肌层和尿道外括约肌有相当程度发育，则表现为压力性尿失禁；后尿道发育正常时不发生尿失禁。外观上男性表现为尿道外口位于阴茎背侧或膀胱颈，分开尿道口有时可见精阜。尿道外口至龟头有一浅沟，被覆粘膜，但无海绵体组织。包皮悬垂于阴茎腹侧。阴茎短而扁平，左右阴茎海绵体分离，龟头成铲状。由于尿道沟和阴茎悬韧带收缩，阴茎向背侧弯曲。女性表现为阴蒂分裂，尿道短或不存在，阴唇短小远离。男女均可由不同程度的耻骨联合分离。

诊断

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本病凭外观即可确诊，排泄性尿路造影和排尿期膀胱尿道造影可了解是否合并上尿路畸形和膀胱输尿管反流。