肺动脉瓣下狭窄

概述

肺动脉瓣下狭窄，是指所有因素造成的右心室与肺动脉瓣之间通道梗阻导致血流不畅的先天性心脏畸形，为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病，主要指右室漏斗部出口狭窄。单纯漏斗部狭窄在右室流出道梗阻中占1.3%～2.7%，占整个先天性心脏病的0.18～2%。肺动脉瓣狭窄病例中15%～20%可产生继发性肌肉肥厚而致漏斗部狭窄。男女发病比例几乎相等。1948年Brock从右心室小切口插入咬除器咬除漏斗部狭窄口边缘，术后可改善症状，但漏斗部狭窄解除不彻底。1959年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉血流解除右室漏斗部狭窄效果尚可，但手术安全时间仅在8分钟以内。随着体外循环技术的发展，为完善地疏通右室漏斗部狭窄提供了安全和充分的条件。

症状

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1．症状：轻度狭窄可无症状，重度漏斗部狭窄可导致活动后胸闷、气短、紫绀等表现。
　　 2．体征：胸骨左缘2～4肋间可触及收缩期细震颤，听诊可闻及响亮的粗糙收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。

诊断

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重度漏斗部狭窄的患者早期活动后出现胸闷、气短、紫绀等表现，胸骨左缘3～4肋间可触及收缩期细震颤，听诊可闻及响亮的粗糙收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。胸部X线检查显示：肺血减少，肺动脉可无狭窄后扩张表现。多普勒超声切面可具体显示狭窄的部位和程度，必要时可行右心导管及造影检查明确诊断。