左心发育不全综合征

概述

左心发育不全综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)是指患儿主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有小的发育不全的左心室等一系列复合畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现，1958年Noonan和Nadas首先提出了左心发育不全综合征的概念。HLHS在西方国家发病率明显高于东方国家。据国外统计，该病在1岁以内先天性心脏病诊断中约占7%～9%，如不及时手术，该病在新生儿先天性心脏病生后1周死亡中占25%。

症状

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HLHS病人大多为出生后1～2天内因呼吸窘迫而被发现，病孩常伴有轻度紫绀。国外随着宫腔内扇超的普及，许多病人在出生前已被明确诊断，出生后及时转入有条件治疗的医疗中心。少数病人由于存在一个粗大的PDA，出生后体、肺循环阻力达到一个自然平衡，体、肺循环血流也基本平衡，可以暂时不被发现。但这类病人一旦吸入氧气，使得肺血管阻力降低，这种平衡即遭破坏，便会出现严重的代谢性酸中毒，继发全身脏器的衰竭。

诊断

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根据临床表现及实验室检查可明确诊断。