心内膜垫缺损
别名:Endocardial cushion defect概述
心内膜垫是胚胎的结缔组织,参与形成心房间隔、心室间隔的膜部,以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的(完全性)心内膜垫缺损(endocardial cushion defect)形成房室共道永存(persistent common atrioventricular canal),最轻的(不完全性)心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺,此两者之间有一些中间类型。
症状
临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等,且常伴有先天性痴呆;有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者还有紫绀;心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音。
诊断
根据临床表现及实验室检查可确诊。
治疗
治疗主要是及早施行直视下修补,包括修补房室共道和重建房室瓣(或作人造瓣膜替换),手术死亡率较高。
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)