心内膜垫缺损

概述

心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的（完全性）心内膜垫缺损(endocardial cushion defect)形成房室共道永存(persistent common atrioventricular canal)，最轻的（不完全性）心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺，此两者之间有一些中间类型。

症状

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临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性痴呆；有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者还有紫绀；心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音。

诊断

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根据临床表现及实验室检查可确诊。

治疗

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治疗主要是及早施行直视下修补，包括修补房室共道和重建房室瓣（或作人造瓣膜替换），手术死亡率较高。