Ebstein畸形

概述

三尖瓣下移，又称为Ebstein畸形，为三尖瓣附着位置异常的发绀型先天性心脏病。该病三尖瓣前叶起始于纤维环附近，而膈瓣叶与后瓣叶的起始部下移至心尖方向的右心室壁，致瓣膜变形引起三尖瓣关闭不全而发生反流。由于瓣膜下移和变形，使瓣膜附着部上方的右心室变成右心房的一部分，即右心房包括纤维环上部的固有心房部分以及纤维环以下的心室部分，从而使右心室变小，只由心尖部与流出道两部分组成，而没有流入道部分。右心房与右心室壁较薄，多数病例合并卵圆孔开放或房间隔缺损，亦有伴发室间隔缺损、动脉导管未闭或肺动脉口狭窄者。

症状

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患者自觉症状轻重不一，根据三尖瓣反流程度不一，右心室负荷能力的差别及有无右至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约80%患者有青紫，有20%患者有阵发性房室折返性心动过速病史。
　　 最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律，系各瓣膜关闭不同步形成心音分裂及心房附加音构成。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝脏肿大伴扩张性搏动均可出现。

诊断

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依据临床表现及实验室检查可确诊。

治疗

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应用前列腺素E1，保持动脉导管开放、保障充足的肺部血流供应。