耳肿瘤
别名：耳癌概述
1．外耳恶性肿瘤
外耳恶性肿瘤以低度恶性的腺样囊性癌常见，腺癌和恶性耵聍腺瘤均少见。
2．中耳癌(carcinoma of middle ear)占全身癌的0.06%，占耳部肿瘤的1.5%。中耳癌以鳞状上皮癌最多见，40～60岁为好发年龄。性别与发病率无显著差别。
3．鼓室体瘤(tympanic body tunor)是局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支(Jacobson's nerve)及迷走神经耳支(Arnold's nerve)的化学感受器瘤，起源于副神经节，也称为鼓室副神经节瘤，早期主要在鼓室内生长。
病因
中耳癌的病因
约80%的中耳癌患者有慢性化脓性中耳炎病史，中耳炎的病程一般在10年以上，故认为其发生可能与炎症有关。另外与电离辐射等理化刺激因素也有关，中耳乳头状瘤亦可发生癌变。外耳道癌可以侵犯至中耳乳突腔，临床上常常无法分辨原发部位。
症状
1．外耳良性肿瘤
(1)外耳道乳头状瘤
外耳道乳头状瘤(papilloma of extemal canal)好发于男性，是反复挖耳造成的乳头状瘤病毒感染。早期症状为挖耳时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听力减退。耳道有多发或单发、带蒂或无蒂、大小不等棕褐色桑葚样肿物，触之较硬。血供差时可部分自行脱落。
(2)耳廓和外耳道血管瘤
主要位于耳廓，少见于耳道，位于耳道可引起阻塞感、耳鸣、听力减退，甚至耳痛。常见有三种：以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。
毛细血管瘤(capillary hemangioma)：系毛细血管网组成，扁平，色如红葡萄酒，或似蜘蛛痣状，皮温高。
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)：是含血内皮腔隆起肿物，毛细血管排列紊乱。又名草莓瘤，表面呈结节状，微红或紫红色，有搏动。
蔓状血管瘤(arterial racemosum hemangioma)：使耳廓变形增大，局部温度高，有搏动，可延及头皮。
(3)耵聍腺瘤
耵聍腺瘤(ceruminoma)好发于外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区，常见的为腺瘤和混合瘤。耵聍腺瘤发病缓慢，肿瘤较大时阻塞外耳道，可引起听力障碍。
耳部检查见外耳道后下方局限性的隆起，约为黄豆大小，表面皮肤正常，无压痛，质韧。X线检查外耳道骨质无破坏。
(4)外耳道骨瘤
外耳道骨瘤(exostosis)早期无症状，但肿瘤体积增大时可出现耳闷，听力下降等。耳镜检查可见外耳道骨性段有球形的隆起，正常皮肤，触之质硬。影像学检查可见外耳道骨性段有骨样密度的半球状隆起，乳突正常。
2．外耳恶性肿瘤
(1)耵聍腺恶性肿瘤
反复挖耳等刺激情况下，耵聍腺瘤容易恶变。耵聍腺癌的主要临床表现是无痛性外耳道少量出血或者挖耳易出血。有时耳部有疼痛。外耳道肿块呈肉芽型，红色，由于肿块突破皮肤，表面粗糙不平。耵聍腺癌突破外耳道软骨部侵犯到腮腺，引起耳垂周围腮腺区胂块；有时向前侵犯到颞颁关节，出现张口困难。影像学检查CT可显示外耳道或者乳突部的骨性损害，MRI可显示肿块向腮腺侵犯。
该病特点是发病缓慢，经常在发病数年后才有症状。无论是手术还是放射治疗，均容易复发，其复发率达到40%～70%左右，有报道同一患者复发多达12次。
(2)色素痣和恶性黑色素瘤
色素痣(pigmented mole)，又称痣(naevus)。常常出现在外耳道，为半圆形隆起的黑褐色新生物，表面为丘疹状，质软，早期无症状。在机械性刺激如长期挖耳的作用下，容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤(malignant melanoma)。
(3)腺样囊性癌
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，AAC)是一种低度恶性肿瘤，原发于外耳道很罕见，该肿瘤既有圆柱瘤特性又有侵犯神经和沿神经分布的特点，生长缓慢，症状不典型且持续多年，易复发。主要症状为耳痛和耳道肿块，其他伴随症状如听力下降，耳鸣，耳流脓水及耳痒等。表现为耳道皮下隆起，与周围组织界限不清，质地较硬，触痛明显，也可表现为息肉、溃疡及肉芽。
3．中耳癌
(1)耳道无痛性出血：外耳道自发性出血或挖耳后耳道出血；慢性化脓性中耳炎有血性分泌物时，应考虑中耳癌的可能性。
(2)耳部疼痛：早期无明显疼痛。病情重者可出现明显耳痛，以夜间疼痛为主，表现为耳部的刺痛或者跳痛，可向耳后及咽部放射。
(3)同侧周围性面瘫：肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫。
(4)听力障碍：多数患者表现为传导性耳聋。
(5)张口困难：晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张口困难。
(6)眩晕：内耳受到侵犯时可出现眩晕。
(7)外耳道或者中耳腔新生物：多数患者有鼓膜穿孔，通过穿孔可见中耳腔红色肉芽，触之易出血。当肿瘤破坏骨性外耳道，在耳道内也可以看到肉芽组织，红色质软脆，易出血。
4．鼓室体瘤
(1)波动性耳鸣。
(2)耳闷感，有轻度传导性耳聋。
(3)局部检查，透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块。
诊断
中耳癌早期症状与慢性中耳炎相似，当仅诊断为中耳炎时，活检并不是作为常规进行，因此，中耳癌可能长期被漏诊，不易早期发现，待至症状明显时，癌肿常已累及岩骨、颅内及颞颌关节等处，增加治疗难度。故应提高警惕，争取早期诊断，才熊彻底根治。
凡遇下列情况者应详细检查，严密观察随访：
1．中耳炎患者出现血性分泌物者，突然出现面瘫者。
2．中耳或外耳道内有肉芽、息肉样组织及乳头状新生物，切除后迅速复发或触之极易出血者。
3．耳深部持续性疼痛者。
颅底及颞骨X线片、CT及MRI等影像学检查有助于病变的诊断及了解肿瘤向四周侵蚀的范围。病理检查为确诊中耳癌的可靠方法，且可明确病理组织类型，为选择治疗方法提供参考。
