腹膜后肿瘤

概述

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumors)较少见，约占肿瘤中的0.05%～0.2%，主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。约2/3肿瘤为恶性。良性肿瘤中最常见为纤维瘤，神经纤维瘤、神经鞘瘤、囊性畸胎瘤和囊状淋巴管瘤等。恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤为多。此外，还有恶性纤维组织细胞瘤，以及不能分类的恶性肿瘤等。

症状

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腹膜后间隙的解剖范围广、部位深，肿瘤生长发展的余地较大，除内分泌功能性肿瘤如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质，产生明显症状外，其它恶性肿瘤在相当时间内可无明显症状。随着肿瘤的不断生长，可出现一些临床表现。腹膜后囊肿多为良性，如淋巴管囊肿、泌尿生殖道囊肿等。腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，15岁以下者约占15%。主要临床表现如下：
　　 1．压迫性表现：常为病人主诉的首要症状，一般是胀、酸、麻、痛等，是因脏器受压所致。腰背痛、腹痛及下肢痛较为常见。疼痛的性质及程度与肿瘤侵袭的部位及范围有关。
　　 2．占位性表现：腹块和盆腔肿块是主要的占位表现，常因肿瘤压迫不适后发现，或就诊体检时发现。肿块多为单发，呈球形或橄榄球形，亦可为哑铃形、不规则形及分叶状等。
　　 3．毒性反应表现：肿瘤细胞和坏死组织所产生的大量毒素被吸收后，引起全身反应，表现为发热、乏力、食欲不振、体重减轻等，最终可出现恶病质。
　　 4．内分泌功能紊乱性表现：主要是一些能产生内分泌功能的肿瘤，如能产生儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤及化学感受器瘤，可引起高血压、低血糖等表现。

诊断

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1．临床表现
　　 腹膜后间隙的解剖范围广、部位深，肿瘤生长发展的余地较大，除内分泌功能性肿瘤如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质，产生明显症状外，其它恶性肿瘤在相当时间内可无明显症状。随着肿瘤的不断生长，可出现一些临床表现。腹膜后囊肿多为良性，如淋巴管囊肿、泌尿生殖道囊肿等。腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，15岁以下者约占15%。主要临床表现如下：
　　 (1)压迫性表现常为病人主诉的首要症状，一般是胀、酸、麻、痛等，是因脏器受压所致。腰背痛、腹痛及下肢痛较为常见。疼痛的性质及程度与肿瘤侵袭的部位及范围有关。
　　 (2)占位性表现腹块和盆腔肿块是主要的占位表现，常因肿瘤压迫不适后发现，或就诊体检时发现。肿块多为单发，呈球形或橄榄球形，亦可为哑铃形、不规则形及分叶状等。
　　 (3)毒性反应表现肿瘤细胞和坏死组织所产生的大量毒素被吸收后，引起全身反应，表现为发热、乏力、食欲不振、体重减轻等，最终可出现恶病质。
　　 (4)内分泌功能紊乱性表现主要是一些能产生内分泌功能的肿瘤，如能产生儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤及化学感受器瘤，可引起高血压、低血糖等表现。
　　 2．实验室检查
　　 (1)血液与尿液检查主要用于鉴别诊断及内分泌功能性肿瘤。成人的嗜铬细胞瘤和儿童的神经母细胞瘤，能分泌大量的儿茶酚胺，可从病人的尿中测定其代谢产物VMA的排泄量，如高于正常则有诊断价值。胚胎生殖泌尿残留组织演变成的性腺外肿瘤细胞能合成AFP，测定病人血浆内AFP有助于诊断，并对判断手术的彻底性、有无复发及推测预后很有价值。血沉常增快，尤以恶性肿瘤者明显。
　　 (2)腹部正、侧位X线平片和腰椎片可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异常，或见到局部钙化影。腰椎X线片如显示椎间孔扩大甚至骨质破坏，则是来源，于神经根肿瘤的特征。
　　 (3)静脉或逆行肾盂造影可显示输尿管、肾脏移位，局部压迫、浸润等。
　　 (4)消化道钡餐和钡剂灌肠 可排除消化道肿瘤。有时可发现腹膜后肿瘤挤压、推移胃肠道的现象。
　　 (5)B超检查B超可能显示腹膜后肿块的部位、大小、数目及与周围脏器的关系，还可了解肿瘤是囊性或实质性，鉴别腹腔内和腹膜后肿瘤。并可在B超指引下穿刺活检进行细胞学检查。
　　 (6)CT和MRI检查是最有效的诊断措施，可显示较小的肿瘤，并能显示肿瘤的部位、范围以及与邻近解剖结构的关系，还可早期发现复发病变，亦可在CT指引下穿刺活检进行细胞学检查。
　　 (7)主动脉、腔静脉或选择性动脉造影或腹膜后充气造影不仅有助于确定腹膜后肿块的部位、大小，而且可以发现肿瘤的血供，了解肿瘤的血管分布情况。
　　 本病的早期诊断常较困难，多经剖腹探查术和活组织检查方被确诊。