Budd-Chiari综合征
别名：Chiari综合征概述
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。其发病原因众多。既往医者，更不必说病人对本病不了解或知之甚少，治疗方法更是匮乏。近20多年来，通过大量实践和探索，对本病知识得到普及，早期病例日益增多。以呕血、大量腹水、恶液质状态病人已很少见，且他们仅集中在少数医院中。多数病人已为早期，且应用了介入为主的疗法。如今对该病的诊断和治疗已形成了一套完整的理论体系，使我国在该领域上迈人了一个新的水平。
病因
1．先天性因素：主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括下腔静脉内Eustachian瓣的发育异常、下腔静脉发育异常，以及连接异常。静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8～9胸椎之间。笔者尚见到两家族中有2～3人发病。但由于笔者见到1例隔膜发生于下腔静脉狭窄后2年，从而对隔膜的先天性学说提出了质疑。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。在我国以黄河下游为多发区，在日本则以其南部相对多见。以上资料支持先天性学说。
2．高凝和高黏状态：除先天性病例外，本病患者与高凝和高黏滞度状态有明显关系，包括口服避孕剂、血小板增多症、妊娠、产后、骨髓增生性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、抗凝血因子Ⅲ减少、异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变、红斑性狼疮、骨髓移植、白塞综合征、非特异性血管炎、C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。Kharoo收集到16例在妊娠或产后发生了布-加综合征，并指出妊娠可使凝血因子Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原升高和凝血酶原时间、部分促凝血酶原激酶时间缩短。高凝与高黏为何作用于肝静脉及其以上段下腔静脉则值得探讨。
3．毒素：内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。
外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报道。McDermott (1990)报道的29例中有2例大量饮用灌木茶。千里光属(Senecio)生物硷也会损伤肝静脉内膜。Selzer等报道了由于食用Senecio发病者12例，其中6例致死。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成。
4．腔内非血栓性阻塞：包括由下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿人下腔静脉的胆石致病者均有报道。
5．外源性压迫：肝内病，变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布-加综合征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫均可引起本病。
6．血管壁病变：白塞综合征、梅毒性血管内膜炎、风湿及过敏性血管炎、全身性胶原性血 管病、特发性死性肉芽性血管炎、肝扭转、下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤致本病者均有报道。
7．横膈因素：横膈抬高可致肝静脉梗阻，我们有两例布-加综合征是由磁共振发现因右膈的抬高压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静脉梗阻，诱发布-加综合征。
8．腹部创伤：有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。笔者有两例膜性梗阻病例，1例无症状伴有隐形的骨髓增生性紊乱，3年前有剧烈的腹部外伤，另1例伴有血纤维蛋白溶酶原缺乏，发病前3天因车祸致明显腹部外伤。
9．其他：文献上有萎黄病（绿色贫血）、镰刀细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病、Leiden V因子引起的布-加综合征，有人认为与G26210A突变有关。
10．病因不明：布-加综合征病因复杂，在不少病侧病因仍不明。1959年Parker发现在由肝静脉致病者中70%病因不明。1968年，Nakamura复习90例经尸检证实的病例，居然仍有79%病因不明。1990年美国约翰.霍浦金斯大学医院的26例中尚有19.2%病因不明。Mitchell收集1960-1980年间不包括下腔静脉隔膜的253例中病因不明者占30.2%。在笔者于1988年报告的430例中14%病因不明。
症状
本病以男性多见，约为2：1。国内所见者，90%以上为农民。发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，笔者所治最幼者为2岁，但却以20～40岁之间多见。发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特征之一。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾衰竭。
诊断
诊断要点：
1．有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布加综氏合征。
2．B超诊断准确率达90%以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征。
3．CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是MRA（核磁共振血管造影术）检查可明显地看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高。
4．下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。
5．经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。
6．肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。
