皮肤变硬、笑容渐失，有些人真的在逐步“石化”...

“石化”一词在互联网上常常被用来形容被某件事或物惊到，暂时停止了思维，犹如变成石像一般。

而生活中确有一些患者正在经历“石化”之痛：皮肤慢慢失去原有的弹性；面部表情僵硬，笑容逐渐消失；最后，全身肌肤变硬直至无法动弹，硬得好像变成了“石头”……这种疾病名为“硬皮病”。

什么是硬皮病

硬皮病（Scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。患者可有手脚发冷、关节疼痛、皮肤紧绷变硬、张口受限等多种表现。

硬皮病的临床表现如下：

1.雷诺现象：常表现为在受凉或紧张时，突然出现手足发冷，指（趾）端颜色苍白，继而变紫，然后恢复正常，发作时可伴有疼痛，症状持续几分钟至数小时不等。

2.皮肤改变：皮肤紧绷变硬、脸部僵硬如同带了面具、鼻尖似鹰嘴、口唇变薄收缩为本病典型特征。肿胀期的手指呈腊肠样，手背可有非凹陷性肿胀。硬化期皮肤呈蜡样光泽，厚硬，紧贴皮下不易捏起，萎缩期时浅表皮肤变薄变脆，表皮松弛。

3.关节肌肉：关节疼痛、发热、肌肉萎缩无力、多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显关节炎，常有骨质疏松。

4.消化系统：张口受限，牙齿牙龈萎缩，牙齿脱落，吞咽困难等。

5.肺脏：活动后气短，活动耐量减低，干咳等。

6.口干眼干：常伴有口干眼干症状，部分患者可出现甲状腺功能减退。

硬皮病的病因

硬皮病属于慢性病症，其发病因素尚不明确，还在进一步的探索中，但是有研究表明，硬皮病发病可能跟遗传、环境，以及免疫和感染等因素有关系，有时候药物也会进一步影响这种病症。

这种病症经常发生在有家族病史，还有20~50岁的人群中，有部分硬皮病也经常发生在少儿身上。

1.遗传因素：目前有研究表示，硬皮病的发生有时候可能会跟某些基因有关系。

2.环境因素：如果患者长期接触矽尘、氯乙烯，以及反复照射X线等，都可能会造成硬皮病的发生。

3.感染因素：通常反复的慢性感染，也可能会参与硬皮病的发展过程。

4.免疫因素：一般B细胞，还有Th2等免疫细胞，也可能会参与硬皮病的发病过程。

5.药物因素：有些药物会对患者的疾病产生影响，比如博来霉素、秋水仙碱，以及可卡因等，都可能引发这种病症。

如何治疗硬皮病

目前，硬皮病尚无特效治疗，治疗原则在于早诊断、早治疗，临床治疗以“改善病情”为主，以减少并发症、延长患者生存期为目的。治疗措施主要包括一般治疗、药物治疗和其他治疗等。

一般治疗

保暖是针对雷诺现象的重要措施。注重对患者病情的教育，劝患者戒烟，避免情绪激动，积极进行皮肤护理，给予患者积极的心理支持与鼓励。

药物治疗

1.糖皮质激素：糖皮质激素可减轻硬皮病早期或急性期皮肤肿胀，不能阻止纤维化。

2.免疫抑制剂：硬皮病病程中存在明确的细胞免疫和体液免疫异常，因此使用免疫抑制剂治疗是合理的选择。

其他治疗

此外，自体造血干细胞移植可能是一种有前景的治疗硬皮病的方法；对于严重肺间质纤维化、严重肺动脉高压等肺部受累严重的患者，肺移植可能是一种最终的选择方案。