眼部毛细血管瘤
别名：婴儿型血管瘤概述
眼部毛细血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤，又名婴儿型血管瘤，严重时病变累及整个上睑，造成上睑弥漫性肿胀，可遮盖瞳孔，影响视觉发育，发生弱视、斜视。如果眼睑肿瘤较小、发展较慢或静止、不影响视力或外观，可不予任何干扰，静待其自行消退。
病因
眼部毛细血管瘤的病因和发病机制尚不清楚。
症状
眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快，尤其是原发于眼睑皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部，多数患者于1岁之后病变静止，且有自发消退倾向。本病的症状和体征与发生部位和范围有关，可分为表层，深层和综合3种类型。
1.表层毛细血管瘤
仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快，可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位，肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤，病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部，以手指压迫可褪色，手指离去后又恢复红色，轻度擦伤和搔抓可引起出血，病变自行消退过程中首先血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑，自发消退后不影响外观。
2.深层毛细血管瘤
常侵犯眼睑深层及眶隔之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙，多发生于上睑内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大，肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔，影响视觉发育，如不及时治疗，可引起弱视和斜视，扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚，供血丰富者尚见肿瘤细小搏动，肿瘤发生于眶前1/3段，眼球可向下移位，位于球后者引起眼球突出，瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。
诊断
综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出，因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧。
毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色，但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难，此时需要借助超声、CT和MRI检查。
1.组织病理学检查
对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检，穿吸可见成熟的血管内皮细胞，穿切获得组织块做病理组织学检查，毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎，镜下所见因发展时期不同而有区别，不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢，成片，少许间质，虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤，在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多，长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤，在电镜下，可见实体细胞带，混合带和开放的血管腔带，每一血管单位包括内皮细胞，网状纤维鞘和外皮细胞，间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。
2.X线检查及动脉造影
婴幼儿处于骨骼迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大，选择性动脉造影可见颈外动脉，颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区呈高密度影。
3.超声探查
超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种浸润性病变，间质少，B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚；间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等，强弱不一的内回声，并具有可压缩性，超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。
4.CT扫描
皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高，位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，静脉注射阳性对比剂后，中度或高度增强，较大病变常跨越几个间隔，如眶隔前，眼眶周围及中央间隙，表现为浸润性病变。
5.MRI
T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。
治疗
1.自行消退
眼睑肿瘤较小，发展较慢或静止，不影响视力或外观，可不予任何干扰，静待其自行消退。
2.皮质类固醇疗法
肿瘤发展较快，影响视力或外观，可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的曲安奈德和速效的倍他米松混合液，注射于肿瘤内，1～2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的，但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种混悬剂，瘤内注射压力超过100mmHg，混悬颗粒逆行，加入视网膜血循环，可引起眼底血管阻塞导致视力丧失。故瘤内注射应缓慢推药，防治严重并发症的发生。
3.硬化剂瘤内注射
用于肿瘤较小的皮下病变，常采用5%鱼肝油酸钠或50%尿素瘤内注射。也可采用瘤内注射无水酒精0.5～0.7ml于病灶中央，施行1～2次据称肿瘤可全部消退。另外，热凝也可应用，但应避免形成皮肤瘢痕。
4.抗癌药瘤内注射
应用平阳星与地塞米松混合，瘤内注射，可使肿瘤消失。
5.冷冻和激光照射
应用于表层病变。
6.放射治疗
小剂量放射治疗对防止肿瘤增长，促使病变萎缩有肯定的效果。浅层病变应用软X线、深层病变应用60Co或加速器照射。大剂量放射线照射可引起白内障，影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射；②位于眼睑者，采用切线照射；③病变位于眶内，可用铅壳保护晶状体，或采用眶外侧野照射。
7.手术切除
毛细血管瘤无囊膜，与正常结构界限不清，且手术出血较多，广泛切除易损伤功能结构，除非以上方法不能实行或无效；眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育；眼球突出、角膜暴露；压迫视神经、视力减退，才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构，如肿瘤边界未能完全切除，在手术床上冷冻可避免复发。
