小儿双唇综合征

概述

双唇综合征，又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。
　　1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者，后来Ascher又发现第三个症状—非毒性甲状腺肿大。因此，国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
　　

病因

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本病征病因尚不明确。有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关，或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。
　　

症状

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1.唇部病变
　　初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。
　　2.眼睑病变
　　为本病早起症状，一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿，反复发作；此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
　　3.甲状腺肿大
　　多在眼睑、唇部病变发生后几年，20～30岁时才出现。
　　4.其他
　　另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。
　　

诊断

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应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查，但通常可从其临床表现即可诊断。也可做B超、X射线检查，看甲状腺是否有肿大。本病征诊断主要根据典型的临床表现。
　　1.病理检查
　　可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。
　　2.化验检查
　　常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。
　　

治疗

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目前本病征无特效疗法，多为手术治疗。
　　1.唇部持续性肿大
　　采用手术方法矫正，上唇肥大组织多位于唇系带两侧，手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处，在其周围做梭形切口，深入黏膜下切除即可。
　　2.唇部正中部肥大
　　采用以唇系带为中心，以唇红缘为基底的等腰三角形切口，切除肥大组织后，做直线缝合。
　　

治愈性

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本病征并无危及生命之处。