舒尔曼病
概述
舒尔曼病为一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸（驼背）畸形。对在骨骼成熟以前诊断的患儿，大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。在正常情况下，舒尔曼病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期，不经治疗的舒尔曼病可发展为进行性结构性后凸畸形，尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。
症状
1.后凸畸形
由于本病在青少年期开始，以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起，以致成为延误诊断和治疗的常见原因。此时，患者可出现明显的胸背部疼痛，可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后，本病亦停止发展，疼痛大多会自动消失。但当畸形严重时，患者亦可同时出现下腰部疼痛。
2.腰椎前凸
除胸段后凸畸形外，患者还有不同程度的（代偿性）腰椎前凸，对胸段而言，头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。
3.其他症状
（1）神经症状严重后凸畸形可引起脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。
（2）腰痛当病变波及腰椎时，患者常有下腰痛，常见于男性运动员和山区人群，表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
诊断
本病诊断的主要依据
1.病史
自幼年缓慢发病，以胸背部不适及疼痛为主。
2.畸形
主要为圆背畸形，颈、腰段可向前隆凸。
3.影像学所见
顶椎至少3个楔形椎体，多可见Schmorl结节。
1.楔形椎体
椎体呈楔形外观，且病段椎节后凸顶椎至少3个，相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。
2.Schmorl结节
是本病的另一影像学特征，脊椎终板呈不规则或扁平状，椎间隙狭窄，髓核可突入上下椎体软骨板内，且顶椎前后径增长。个别患者影像学改变仅限于顶椎，其上下椎体的变化甚为轻微；对此类病例应注意除外其他疾患。
3.颈、腰段前凸
除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外，尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异常。实际上，颈、腰椎的畸形改变并非结构性，而是对胸椎后凸的代偿性改变，与维持椎体在矢状面上的平衡相关。
治疗
（一）非手术治疗
1.随访观察、科普教育
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访，包括X线摄片，直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病，注意预防畸形及配合治疗。
2.功能锻炼
主要为单独的姿势训练，对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。
3.支具治疗
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型舒尔曼病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅。胸腰椎型舒尔曼病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～30%的效果可能会丧失。
（二）手术治疗
1.后凸畸形矫正术的生物力学原则
即从生物力学角度提出的治疗原则，主要包括以下三点：
（1）延长脊柱前柱以求恢复胸椎的生理曲度与椎节高度。
（2）提供前柱支撑与前者意义相同，且可同时使椎节恢复正常的稳定。
（3）缩短脊柱后柱亦为恢复椎节正常形态的主要措施之一。
2.病例选择与术式
仅有为数甚少的舒尔曼病患者需行手术治疗，主要是在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例，包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。对成人后凸超过75°以上造成持久功能障碍性疼痛，经6个月以上非手术治疗无效和明确提出要求改变外形美观者亦可考虑手术治疗。舒尔曼病的手术治疗常包括后凸畸形的矫正和脊柱融合术，后者需要通过器械行前后路脊椎融合术。
手术治疗后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。为此，矫正畸形、恢复椎节的长度是其重要目的。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。
（1）前路椎间盘切除和前纵韧带松解术有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物（多选用植骨块）植入。而缩短后柱则可通过后路沿畸形长度安装脊柱压缩器械。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。
（2）单纯器械后路融合术效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。
（3）复合手术对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。
3.术前检查和准备
①术前X线摄片检查所有患者均应摄站立后前位片、侧位片以及以后凸顶椎为中心的仰卧过伸侧位X线片（照片时后背垫一长枕）。如果有侧凸存在，还应摄仰卧前后位片。这些摄片有助于决定椎节前、后融合的节段。对进展迅速的后凸畸形或非典型疼痛特别是夜间痛，应常规行MRI检查，以排除椎管内病变对有下腰痛的患者，需注意斜位片有无腰椎滑脱。并酌情行MRI检查以排除退行性椎间盘病变引起的疾患。②全面的物理和神经系统检查对所有拟手术治疗的患者，尤其是老年患者应由内科医生或专门的肺科医生进行全面的术前评价，术中应密切监测他们的全身状态及生命体征。③备血在前后路联合手术前，通常准备适量的自体血及其他血源，而后路手术所需的备血量则相对为少。④抗生素的应用在术前30分钟开始使用，一般用48h，青霉素过敏者可改用先锋霉素或万古霉素。
4.手术方式
大多数外科医生主张同时行前后路手术，这样对纠正畸形角度效果更好且住院时间缩短。而另外一些医生则从安全角度考虑而倾向于分期手术，两期间隔7～10天，这期间让患者活动，以改善肺功能。
5.术中监护
前、后路手术中都应行体感诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）监测脊髓功能。SEF监测应视为常规前路手术时，MEP刺激电极亦可置于融合水平近端的两个相邻棘突。这些技术比经皮下方法监测更可靠，MEP的记录电极总是置于腘窝后路手术结束之前应行唤醒试验，并观察双下肢功能状态。
6.其他准备
①术中膝下充气袜此技术有助于静脉回充。如此可明显减少脊柱手术后血栓栓塞的发生率。②中心静脉通路用于监测静脉压，这样可用控制性低血压麻醉来减少失血。③血液过滤回输系统如血细胞回收器也可常规使用。④双腔或Univent气管内插管前路手术中使用此项技术可使手术侧肺萎陷而有利于暴露。⑤使用呼吸机所有行前路手术的患者术后均需使用1～2天以确保术后肺部膨胀完全。
7.术后处理
（1）早期活动所有的患者于术后第2天或第3天开始坐立和行走，一般勿需使用支具，除非是老年患者，可使用伸展支具直至融合开始坚固，一般为3～6个月。
（2）功能锻炼所有患者术后及早开始行走，并逐渐增加时间，带支具的患者，6个月后允许轻度的耗氧运动，1年后才可行全量运动。而不带支具的患者3个月时可开始轻度耗氧运动，如举重器和骑车，6个月时可进行大部分运动。所有的患者3个月开始等张和等长背部肌肉锻炼。
8.手术并发症
（1）一般并发症指常见的肺部并发症（肺部感染和肺不张）、胃肠道并发症（肠麻痹）、泌尿道并发症（膀胱炎）、血栓栓塞和伤口感染等，应采取相应的治疗措施。
（2）舒尔曼病矫形术并发症 视手术方式不同而出现各种内固定器械所特有的并发症，亦需按不同情况分别处理。
