Schilder弥漫性脑硬化

概述

同心圆硬化(Concentric Selerosis)又称Balos病，是一种原发性大脑白质脱髓鞘性疾病，其特征性改变是病理切片和MRI显示病变区髓鞘脱失带与相对正常的髓鞘呈同心圆型交替排列。犹如树木的年轮。且仅累积白质，不涉及灰质。

病因

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虽然距第一例病例报告已100年，但目前病因和发病机制尚未明了。最新的研究发现患者CSF中细胞因子增高，提示可能与细胞因子介导的免疫炎症反应有关。MRI的研究推测同心圆中相对正常的白质可能是一种炎症性屏障，能够在一定程度上限制病变的发展，而穿通这种屏障形成新的髓鞘脱失带可能与遗传有关。
　　 Balos病的同心圆病灶和MS的硬化斑可在同一患者同时存在，并且随时间改变同心圆病灶可转化为典型的MS硬化斑。Balos病是一个独立的疾病，还是MS的一个变异型，目前尚未定论。

症状

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1．年龄、性别与起病形式：好发于青壮年，平均年龄33岁，似乎女性占多数。急性或亚急性起病，亦可以慢性起病。首发症状多为性格、行为改变，也有以癫痫、步态障碍、吞咽障碍起病的。国人资料以沉默寡言等性格、行为改变起病的占60%左右。
　　 2．主要症状和体征：可以出现多种的临床症状和体征，绝大多数患者有精神症状，表现为沉默不语、情感淡漠、反应迟钝；其次为锥体束损害，肢体瘫痪，吞咽障碍，肢体强直痉挛，严重者去皮层状态；括约肌功能障碍亦不少见；约10%左右出现癫痫发作。

诊断

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MRI技术的进步使得Balos病的生前诊断成为可能，1997年Sekijima提出诊断同心圆硬化的必备条件是：进行性加重的大脑损害症状，MRI上大脑白质可见急性期T2相病灶中心类圆形高信号和周边较高信号构成似煎鸡蛋样(Fried Egg Like)的病灶，T1相呈低和较低信号，亚急性期（发病后约1个月）中央区T2相高信号渐淡化，病灶内高低信号相互交叠，排列成层状，即同心圆病灶。但目前有学者认为Balos病临床症状并非诊断关键，MRI上具有上述典型改变才是诊断的重要指标。

治疗

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多数对皮质类固醇激素治疗有效，但起效慢，激素使用时间要长，有的治疗数月方可见效，也可配合其他免疫抑制剂，激素治疗无效者，可采用血浆置换。