唇裂

概述

唇裂是最常见的口腔颌面部先天性畸形，由一侧或双侧上颌突未能与同侧球状突融合所致，常伴发腭裂及牙槽突裂。据统计，约每1000个新生儿中，就有一个患有唇裂或腭裂；一般男多于女，左侧较右侧为多。一个家族系统中，可出现一个以上唇裂或腭裂患儿，同一患儿还可伴有身体其他部位的畸形。

病因

返回目录

目前认为唇腭裂畸形是一种内源性的形态学疾病而不是在子宫内由外源性因素或机械性干扰所至。这种异常形态形成的机制尚不明确。大部分学者认为是综合因素在特定环境下的特定时间起作用后而发生的。这些综合因素包括：主要基因、次要基因、环境影响及偶然性。
　　 研究者们相信，在不久的将来，可以鉴定或得到造成裂的基因。流行病学的研究表明了裂畸形在人群内及人群间的遗传异质性的存在，同时也可有许多散在病例的存在，说明唇裂/唇腭裂由一个主要基因成分造成（隐性的可能性更大），Rdinger等人首先发现了非综合征的唇裂/唇腭裂于转移生长因子(TGFA)的基因定位有显著性关系。其他研究者也通过实验肯定了这种联系，并显示了词基因仅和腭裂相关。TGFA和肾上腺皮质激素被认为在调节腭上皮细胞的浸透及分化的作用，可能一直到腭的融合。此基因的突变可能会影响分化时间及组织分化的表达。
　　 综上所述，进来的流行病学及基因研究结果提示在唇裂/唇腭裂及腭裂的病因中基因起到重要作用。
　　

症状

返回目录

1．患有唇腭裂的婴儿喂养是常见的问题，由于口鼻相通，口内不能产生足够的负压进行吸吮，在临床常见的症状有：呛咳、过多的空气吸入、鼻腔反流以及进食时间延长。症状的多少以及严重程度因个体而异。
　　 2．牙齿与咬合的的异常在唇腭裂患者是非常普遍存在的问题，包括：龋患率的增高；错位牙；畸形牙；额牙缺失牙；以及由棉种生长发育引起的错合畸形，即：上颌后缩，下颌前突。牙齿及咬合的问题不仅仅带来美容及外观的问题，一些特殊的牙齿及咬合问题同时可以引起语音不清，如尖牙及磨牙区的反合腭盖高拱；前牙缺失；个别切牙及尖牙的扭转或唇、腭侧错位萌出；上牙弓狭窄以及由于上唇软组织瘢痕造成的下颌前突等。
　　 3．一般来讲，单纯唇腭裂患儿的语言障碍不明显，但与腭裂有关的其他因素可能会引起语言问题，如语言发育、社会关系及感情世界、交流的内容及听力障碍等。
　　 4．唇腭裂患者家庭及患者本人的心理问题是近年来受人关注的方面，同时也是序列治疗的一个重要方面。心理方面的问题包括两方面：
　　 (1)患者父母及家庭的紧张及不安情绪；
　　 (2)患者本人的自尊和心理-社会关系的调整。
　　

诊断

返回目录

1．上唇裂开，皮肤、黏膜及口轮匝肌分离、移位；正常上唇的表面解剖标志不清或消失，双侧极不对称（单侧唇裂）。完全性唇裂伴有鼻畸形，如鼻小柱偏移和缩短。
　　 2．伴有牙槽突裂和腭裂者上唇畸形更严重，且伴有牙槽突裂和腭裂相应临床表现。
　　 3．双侧唇裂患者前唇及前颌骨前突，前唇短小连于鼻尖下方；鼻小柱几乎消失，鼻翼、鼻尖塌陷。
　　 4．表情、吸吮、进食、语言功能障碍。
　　 5．唇裂的产前诊断（B超检查）：采用超声诊断仪探查胎儿口唇、口腔及颜面部位，当探头达胎儿面部时，探头沿口、鼻、眼方向与胎儿呈横断切面移动。口与鼻之间的较强回声孤形切面即为上唇，弧形切面的连续性完好表示口唇正常；若连续性中断，即可视为唇裂。舌头运动的异常抬高有助于腭裂的诊断。