牙本质发育不全

概述

遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)简称乳光牙，是一种少见的遗传性牙本质发育缺陷。乳光牙为常染色体显性遗传病，不分性别，偶见跟带遗传。乳光牙可与骨发生不全、白化病或心脏畸形并存。
　　 张晓梅等(2000)发现遗传性乳光牙本质家系的致病基因初步定位在4号染色体上。

症状

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乳牙和恒牙皆能发生，常为全口牙齿受侵犯。牙齿呈半透明的（乳光的）黄褐色。釉质早期与牙本质分离而剥落，牙本质暴露，使颜色更加深呈棕紫色，而且易磨损。X 线片可见牙根短而线，牙髓腔缩小，甚至完全闭塞。

诊断

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1．乳恒牙均可受累。
　　 2．牙齿呈灰蓝到棕红的半透明乳光色。
　　 3．釉质早期脱落，暴露出牙本质，并很快磨损，牙冠变
　　短。
　　 4．X线片显示牙根短，髓腔钙化闭锁。
　　 5．可并发牙髓根尖周病或颞下颌关节功能紊乱等疾病。
　　 6．有家族遗传史。